01-02-2015، 14:08
بیماری هیرشپرونگ
نوعی مگاکولون مادرزادی که در اثر مالفورماسیون سیستم پاراسمپاتیک لگن و فقدان سلول های گانگلیون در شبکه اورباخ سگمان تحتانی کولون ایجاد می شود
رشته های عصبی نیز بزرگ و پر تعداد می شوند (هیپرتروفی تنه های عصبی)
علت آن:
وجود اختلال در مهاجرت سلول های ستیغ عصبی (تا هفته دوازدهم حاملگی)
اما مهاجرت این سلول ها از قسمت میانی کولون عرضی تا مقعد ۴ هفته طول می کشد در همنی دوره بیشترین احتما بروز اختلال وجود دارد
اکثر موارد آگانگلیونوز در رکتوم و رکتوسیگموئید رخ می دهند
یک بیماری ژنتیکی و ارثی می باشد
کولون آگانگلیونیک اجازه پیشرفت طبیعی به موج پریستالیتیک نمی دهد
لذا بیماری هیرشپرونگ با انسداد عملکردی انتهای روده تظاهر پیدا می کند
شایعترین علایم:
اتساع شکم، عدم دفع مکونیوم و استفراغ صفراوی
معاینه رکتوم باعث خروج ناگهانی و تحت فشار مدفوع مایع متعفن می شود که نمایانگر تجمع مدفوع در انتهای مسدود کولون است
درمان شامل:
هیدراتاسیون، آنتی بیوتیک سیستمیک، شستشوی رکتوم
در صورت عدم پاسخ به درمان غیر جراحی بایستی یک استوما در ناحیه حاوی گانگلیون روده تعبیه گردد
تشخیص قطعی هیرشپرونگ با بیوپسی رکتوم صورت می گیرد
باریم انما
در مورد عمل محدودیت سنی وجود ندارد
درمان بیماری در همه موارد مستلزم عمل جراحی که به طور کلاسیک طی چند مرحله صورت می گیرد.
ابتدا در دوره نوزادی یک کولوستومی ایجاد می گردد و سپس زمانی که وزن کودک به ۱۰ کیلوگرم رسید درمان قطعی Pull-through صورت می گیرد.
بدین صورت:
تعیین محل ناحیه انتقالی، رزکسیون سگمان آگانگلیونیک روده و آناستوموز روده گانگلیون دار به مقعد یا رکتوم
در کودکان دچار اتساع چشمگیر کولون بهتر است تا یک دوره رفع فشار با استفاده از رکتال تیوب صورت گیرد
نوعی مگاکولون مادرزادی که در اثر مالفورماسیون سیستم پاراسمپاتیک لگن و فقدان سلول های گانگلیون در شبکه اورباخ سگمان تحتانی کولون ایجاد می شود
رشته های عصبی نیز بزرگ و پر تعداد می شوند (هیپرتروفی تنه های عصبی)
علت آن:
وجود اختلال در مهاجرت سلول های ستیغ عصبی (تا هفته دوازدهم حاملگی)
اما مهاجرت این سلول ها از قسمت میانی کولون عرضی تا مقعد ۴ هفته طول می کشد در همنی دوره بیشترین احتما بروز اختلال وجود دارد
اکثر موارد آگانگلیونوز در رکتوم و رکتوسیگموئید رخ می دهند
یک بیماری ژنتیکی و ارثی می باشد
کولون آگانگلیونیک اجازه پیشرفت طبیعی به موج پریستالیتیک نمی دهد
لذا بیماری هیرشپرونگ با انسداد عملکردی انتهای روده تظاهر پیدا می کند
شایعترین علایم:
اتساع شکم، عدم دفع مکونیوم و استفراغ صفراوی
معاینه رکتوم باعث خروج ناگهانی و تحت فشار مدفوع مایع متعفن می شود که نمایانگر تجمع مدفوع در انتهای مسدود کولون است
درمان شامل:
هیدراتاسیون، آنتی بیوتیک سیستمیک، شستشوی رکتوم
در صورت عدم پاسخ به درمان غیر جراحی بایستی یک استوما در ناحیه حاوی گانگلیون روده تعبیه گردد
تشخیص قطعی هیرشپرونگ با بیوپسی رکتوم صورت می گیرد
باریم انما
در مورد عمل محدودیت سنی وجود ندارد
درمان بیماری در همه موارد مستلزم عمل جراحی که به طور کلاسیک طی چند مرحله صورت می گیرد.
ابتدا در دوره نوزادی یک کولوستومی ایجاد می گردد و سپس زمانی که وزن کودک به ۱۰ کیلوگرم رسید درمان قطعی Pull-through صورت می گیرد.
بدین صورت:
تعیین محل ناحیه انتقالی، رزکسیون سگمان آگانگلیونیک روده و آناستوموز روده گانگلیون دار به مقعد یا رکتوم
در کودکان دچار اتساع چشمگیر کولون بهتر است تا یک دوره رفع فشار با استفاده از رکتال تیوب صورت گیرد