بیماری تنگی دریچه آئورت ,علل، علائم، تشخیص، درمان

[•ДmịrHoSsiŋ•]

تنگی دریچه آئورت هنگامی رخ میدهد که دریچه آئورت قلب باریک می شود. این باریک شدن مانع از جریان خون از قلب به آئورت و سپس به سایر قسمتهای بدن میشود. تنگی آئورت می تواند درد قفسه سینه، غش، و نارسایی قلبی وتنگی نفس شود. اکو کاردیوگرافی و کاتتریزاسیون قلبی تست های مهم در تشخیص و ارزیابی شدت تنگی آئورت می باشد.

تنگی‌ دریچه آئورت مهم‌ترین بیماری دریچه‌ای قلب در کشورهای توسعه‌یافته است که بیشتر افراد بالای ۶۵ سال را مبتلا می‌سازد.. تنگى دژنراتیو (دریچه‌هاى شدیداً کلسیفیه) شایع‌ترین علت تعویض دریچهٔ آئورت در بزرگسالان است. بسیاری از بیماران دچار تنگی بی‌علامت آئورت، مبتلا به بیماری‌های قلبی‌ـ‌عروقی همزمان نظیر فشار خون بالا، فیبریلاسیون دهلیزی و بیماری شریان کرونر نیز هستند که این موارد را هم باید با دقت ارزیابی و درمان کرد. تنگی دریچه آئورت با عوارض و مرگ و میر بیشتری نسبت به دیگر بیماری‌های دریچه‌ای قلب همراه است.

تنگى آئورت در جوانان به احتمال زیاد یک مشکل مادرزادى است (دریچه آئورت دو لتی). بروز تنگی قابل‌توجه آئورت در افراد مبتلا به دریچه آئورت دو لتی مادرزادی زودتر رخ می‌دهد. با وجودی که میزان بقا در بیماران بی‌علامت نرمال است اما پس از ظهور علایم به طور چشمگیری کاهش می‌یابد.

پاتوفیزیولوژی و سیر طبیعی

آسیب‌شناسی تنگی آئورت شامل فرآیندهایی شبیه به آترواسکلروز عروقی است بنابراین تمام عوامل خطر بیماری عروقی قلب، جز عوامل خطر بیماری تنگی آئورت محسوب می شوند.

سیر طبیعی تنگی آئورت شامل یک دوره نهفته طولانی است که طی آن تشدید پیشرونده انسداد خروجی بطن چپ منجر به تغییرات هیپرتروفیک در بطن چپ می‌شود. با کاهش سطح دریچه آئورت به کمتر از نصف اندازه طبیعی آن، اختلاف فشار قابل‌توجهی بین بطن چپ و آئورت صعودی (در اکوکاردیوگرافی یا اندازه‌‌گیری مستقیم حین کاتتریزاسیون قلبی) ایجاد می‌شود. این تغییر بیانگر افزایش جبرانی فشارهای بطن چپ است که به حفظ فشار سیستمیک مناسب کمک می‌کند. یکی از پیامدهای این وضعیت، بروز هیپرتروفی ( افزایش ضخامت عضله قلبی) بطن چپ و سپس اختلال کارکرد دیاستولی و افزایش مقاومت در برابر پر شدن بطن چپ است. بنابراین، برای پرشدگی کافی بطن چپ در دیاستول و کمک به برقراری حجم ضربه‌ای کافی، باید انقباض دهلیز چپ با قدرت انجام گیرد. افزایش قدرت انقباض کلی میوکارد و تقویت پیش بار با افزایش انقباض دهلیزی سبب حفظ کارکرد سیستولی بطن چپ می‌شود و در واقع بیمار در وضعیت بی‌علامت باقی می‌ماند.

طی دوران نهفته بدون علامت، هیپرتروفی بطن چپ و تقویت پیش‌بار توسط دهلیز، افزایش پس‌بار ناشی از تنگی آئورت را جبران می‌کند. با تشدید بیماری، فرآیندهای جبرانی کفایت خود را از دست می‌دهند و سبب بروز علایم نارسایی قلب، آنژین یا سنکوپ می‌شوند. با تشدید تنگی آئورت و کاهش سطح دریچه آئورت به یک سانتی‌متر مربع یا حتی کمتر، ممکن است تغییرات کارکرد بطن چپ دیگر برای غلبه بر انسداد جریان خروجی و حفظ عملکرد سیستولی (حتی در صورت همراهی با افزایش پیش‌بار) کافی نباشد.

نقص به وجود آمده در کارکرد سیستولی، چه به تنهایی و چه همراه با اختلال کارکرد دیاستولی، ممکن است به بروز بالینی نارسایی قلب منجر شود. همچنین هیپرتروفی پیشرونده بطن چپ بر اثر تنگی آئورت منجر به افزایش نیاز میوکارد به اکسیژن ( و در نتیجه ایسکمی قلبی) می‌شود؛ همزمان، هیپرتروفی میوکارد ممکن است موجب فشار بر روی شریان‌‌های کرونری داخل عضله قلب شود که مسئول خونرسانی هستند و این می‌تواند حتی در غیاب بیماری عروق کرونر، سبب بروز آنژین (درد قلبی) شود. به علاوه، با شدت یافتن تنگی آئورت، برون‌ده قلب دیگر با فعالیت کردن افزایش بیشتری پیدا نمی‌کند. در این شرایط، افت مقاومت عروق سیستمیک که به طور طبیعی با انجام فعالیت ایجاد می‌شود ممکن است موجب افت فشارخون و سنکوپ فعالیتی شود. بروز برخی آریتمی ها می تواند موجب سنکوپ استراحتی شود.

تشخیص علایم و نشانه‌ها

تظاهرات بیماری می‌تواند متنوع باشد. علایم کلاسیک تنگی آئورت شامل علایم نارسایی قلب مثل تنگی نفس فعالیتی، آنژین و سنکوپ است. ظهور این علایم ، نشان‌دهنده تنگی قابل‌ملاحظة آئورت بوده و در این شرایط باید لزوم تعویض دریچه را مد نظر قرار داد. برخی از بیماران مبتلا به تنگی شدید آئورت (به ویژه سالمندان)، ممکن است با علایم مبهمی مراجعه کنند و در ابتدا تنها علایمی به صورت کاهش تحمل فعالیت بدون مشخص بودن علایم کلاسیک بیماری را بروز دهند. برخی دیگر ممکن است شروع حادتری داشته باشند و گاهی علایم بر اثر بیماری‌های زمینه‌ای همراه تسریع می‌شوند مثلا، فیبریلاسیون دهلیزی (AF) در نتیجه کاهش پرشدگی دهلیز، می‌تواند منجر به بروز علایم نارسایی قلب شود یا گاهی شروع داروهای ضد فشارخون و یا وازودیلاتوربه منظور درمان فشار خون یا درد سینه در بیمار با تنگی آئورت بی علامت شناخته نشده، موجب بروز سنکوپ گردد.

تشخیص:

معاینه: یک یافته فیزیکی کلاسیک در تنگی آئورت، سوفل سیستولی خشن افزایش‌یابنده‌ـ‌کاهش‌یابنده است که با بیشترین شدت روی دومین فضای بین‌دنده‌ای سمت راست سمع می‌شود و به سمت شریان‌‌های کاروتید نیز انتشار می‌یابد. این یافته می‌تواند با کاهش قدرت و تاخیر در نبض کاروتید، طولانی‌شدن ضربة نوک قلب و محو شدن یا کاهش‌ پیدا کردن صدای دوم آئورت همراه باشد. با این همه، در سالمندان ممکن است سوفل از شدت کمتری برخوردار باشد. همچنین با افزایش بروز آترواسکلروز و پرفشاری خون در سالمندان، تغییرات کلاسیک ایجاد شده در نبض کاروتید ممکن است از نظر دور بمانند. یافته‌های معاینه بالینی به تنهایی قادر به رد کردن تنگی آئورت نیستند.

اکوکاردیوگرافی داپلر: به عنوان روش مطمئن و دقیق برای بیماران دچار علایم کلاسیک تنگی آئورت توصیه می‌شود. این روش برای برآورد سطح دریچه آئورت، حداکثر و میانگین اختلاف فشار دو سوی دریچه و حداکثر سرعت جریان آئورت مفید است.

همچنین اکوکاردیوگرافی اطلاعات خوبی را در زمینه کارکرد بطن چپ، فشار پرشدگی بطن چپ و اختلالات همزمان دریچه‌های دیگر فراهم می‌کند.

تست ورزش: تست ورزش برای ارزیابی بیماری عروق کرونر همزمان ( که با توجه به ریس فاکتور های مشابه شایع نیز می باشد) یا تعیین میزان تحمل فعالیت در بیماران دچار تنگی خفیف تا متوسط آئورت انجام می شود. افتراق بین بیمارانی که واقعا بی‌علامت هستند از کسانی که سطح فعالیت معمول آنها به کمتر از آستانه ایجاد علایم کاهش‌یافته، حایز اهمیت است. در طی تست ورزش در صورتی که بیمار با رسیدن به کمتر از ۸۰ حداکثر ضربان قلب پیش‌بینی شده دچار علامت شود یا پاسخ فشار خون وی غیرطبیعی باشد، عمل تعویض دریچه آئورت را باید مد نظر قرار داد. با این وجود گاهی از انجام این آزمون‌ در کسانی که به تنگی‌ قابل‌توجه آئورت مبتلا هستند خودداری باید کرد زیرا خطر مرگ هنگام انجام آزمون وجود دارد.

آنژیوگرافی کرونری: با توجه به همراهی زیاد درگیری عروق کرونری با تنگی آئورت، آنژیوگرافی تشخیصی قبل آز جراحی دریچه در بماران بزرگسال توصیه می شود.

درمان

درمان داروئی موثری برای تنگی آئورت وجود ندارد. کنترل عوامل خطر ( مثل بیماران کرونری قلب) موجب کاهش پیشرفت آن می شود. تعویض دریچه آ‌ئورت تنها درمان موثر برای تنگی آئورت شدید است. ترمیم دریچه آئورت توصیه نمی شود. میزان متوسط مرگ و میر حوالی عمل جراحی حدود ۴% و خطر اختلال کارکرد دریچه مصنوعی با درمان مناسب نزدیک به %۱ در سال است.مصرف داروی ضد انعقادی وارفارین ضروری است.

در بیماران علامت‌دار: پس از علامت‌دار شدن تنگی آئورت، میزان مرگ به شدت افزایش می‌یابد. متوسط میزان بقای کلی در بیماران علامت‌دار بدون انجام عمل جراحی، حدود ۳-۲ سال است. با این همه، اگر یافته‌های اکوکاردیوگرافی تنها مطرح‌کننده تنگی متوسط آئورت باشند، به آزمون‌های تشخیصی بیشتری (مانند آنژیوگرافی کرونری، آزمون ارزیابی کارکرد ریه و بررسی آریتمی) نیاز است.

در بیماران بی‌علامت: تعویض دریچه آئورت برای بیماران بی‌علامت مبتلا به تنگی شدید آئورت به همراه اختلال سیستولی بطن چپ در زمینه تنگی شدید آئورت نیز توصیه می‌شود و تعویض دریچه آئورت می تواند و کارکرد بطن چپ را بهبود ‌بخشد.



با این همه، در برخی بیماران از جمله افراد دچار بیماری شدید. یا بیمارانی که در نزدیکی مراکز مراقبت پزشکی زندگی نمی‌کنند یا امکان پیگیری منظم و مکرر بعد جراحی قرار گیرند ، تحت‌نظر گیری و پایش دقیق توصیه می‌شود

پایش و ارجاع:پایش دقیق تا زمان ظهور علایم در بیشتر بیماران دچار تنگی‌ بی‌علامت آئورت اقدامی مناسب است. اکوکاردیوگرافی سالانه در موارد تنگی شدید آئورت، هر ۲-۱ سال برای تنگی متوسط آئورت و هر ۵-۳ سال برای تنگی خفیف آئورت به طور مرتب انجام شود. از آنجایی که علایم بالینی بهترین شاخص‌های تاثیر بیماری روی وضعیت همودینامیک هستند، در فواصل منظم باید از بیمار شرح حال دقیق گرفته شود

درمان طبی در هنگام پایش دقیق: هیچ درمان دارویی که بتواند پیشرفت بیماری دریچه آئورت را به تاخیر اندازد یا بقا را افزایش دهد، شناخته نشده است. مگر استاتین ها که پیشرفت تنگی خفیف تا متوسط آئورت در بیماران درمان شده با استاتین‌ها به طور معنی‌داری کمتر میشود، اما از پیشرفت همودینامیک تنگی شدید آئورت پیشگیری نمی کند. با این همه، بسیاری از بیماران مبتلا به تنگی بی‌علامت آئورت به بیماری‌های قلبی‌ـ‌عروقی همزمان نظیر فشار خون بالا، فیبریلاسیون دهلیزی و بیماری عروق کرونر نیز دچار هستند. این وضعیت‌ها باید به دقت کنترل شوند.

فشار خون بالا :

نزدیک به نیمی از بیماران دچار تنگی آئورت، به فشار خون بالا نیز مبتلا هستند. درمان فشار خون بالا در بیماران مبتلا به تنگی بی‌علامت آئورت توصیه می‌شود. اما، بیماران دچار تنگی آئورت ممکن است به داروهای ضد فشار خون حساسیت ویژه‌ای داشته باشند و عوارض بروز کند.

داروهای کاهنده فشار خون باید با دوز کم شروع شوند و برای رسیدن به اثر مناسب به تدریج افزایش داده شوند. مهارکننده‌های آنزیم مبدل آنژیوتانسین (ACE) به خوبی تحمل می‌شوند و تحمل فعالیت را می‌افزایند و در بیماران علامت‌دار مبتلا به تنگی شدید آئورت سبب کاهش تنگی نفس می‌شوند. نسل دوم مسدود‌کننده‌های دی‌هیدروپیریدینی کانال کلسیم در بیماران دچار تنگی آئورت بی‌خطر است. دیورتیک‌ها را باید با احتیاط تجویز کرد زیرا می‌توانند پرشدگی بطن چپ در هنگام دیاستول را کاهش دهند و این مساله می‌تواند موجب کاهش برون‌ده قلب شود. استفاده از مسدود‌کننده‌های محیطی آلفا می‌تواند منجربه افت فشار خون یا سنکوپ شود و باید از تجویز آنها خودداری کرد.

فیبریلاسیون دهلیزی

فیبریلاسیون دهلیزی در %۵ از بیماران مبتلا به تنگی آئورت روی می‌دهد. وجود ریتم فیبریلاسیون ممکن است ارزیابی تنگی آئورت را با اکوکاردیوگرافی با چالش مواجه سازد. شروع جدید فیبریلاسیون دهلیزی می‌تواند بروز نارسایی قلب را در بیمار دچار تنگی قابل توجه دریچه آئورت که بی‌علامت بوده است، تسریع کند. کنترل ضربان قلب برای فراهم کردن زمان لازم برای پرشدن مناسب قلب در هنگام دیاستول با اهمیت است.

خطر بیماری کرونر

وجود همزمان بیماری شریان‌‌های کرونر در بیماران مبتلا به تنگی آئورت شایع است زیرا عوامل مستعد کننده مشابه دارند. مداخلات درمانی شامل: قطع مصرف سیگار، شرکت منظم در ورزش ولی کنترل شده از نظر شدت و رژیم غذایی مناسب و صحیح ، کنترل قند خون و کلسترول بالا است. بیماران دچار تنگی خفیف آئورت نباید در انجام فعالیت فیزیکی محدود شوند. بیماران بی‌علامت مبتلا به تنگی متوسط تا شدید آئورت باید از انجام فعالیت‌های شدید یا رقابتی که دربرگیرنده نیاز عضلانی استاتیک و دینامیک قابل‌توجه است، خودداری کنند، هر چند که انجام فعالیت‌های دیگر بی‌خطر است.

پیشگیری از آندوکاردیت باکتریایی: با آنتی‌بیوتیک در بیمارانی که تحت عمل جراحی تعویض دریچه آئورت قرار گرفته‌اند، توصیه می‌شود