بیماری کاوازاکی

[SɪʟᴠᴇʀMɪɴᴅ]

1.1 این چه چیزی است؟
این بیماری برای اولین بار توسط پزشک متخصص کودکان ژاپنی به نام تامی ساکو کاوزاکی ( بیماری به نام او ثبت شده ) در متون پزشکی انگلیس سال 1967گزارش شده است . وی تعدادی بیمار با علایمی بشکل : تب ، راش پوستی ، کنژکتیویت(قرمزی چشم ) ، انانتم( قرمزی گلو و دهان )، ادم دست ها و پاها وبزرگی غدد لنفی گردنی مشخص و معرفی نمود .این بیماری در ابتد ا" موکوکوتانئوس لنف نود سندرم "نام گرفت. چند سال بعد ، عوارض درگیری قلبی همانند :درگیری عروق کرونری( گشادی وسیع شریان های خونی ) نیزدر این بیماری گزارش شد.
بیماری کاوازاکی یک واسکولیت سیستمیک حاد است ، به این معنی که التهاب در دیواره رگهای خونی میتواند منجر به گشاد شدن (انوریسم) هریک از شریان با اندازه متوسط در بدن، به ویژه شریان های کرونر گردد. در عینحال ، بیشتذر کودکان تنها علایم سیستمیک را بدون اینکه عوارض قلبی پیدا کنند نشان میدهند.

2.1 شیوع این بیماری چگونه است ؟
بیماری کاوازاکی یک بیماری نادر است ، امابه به موازات هنوخ شوئن لاین پورپورا یکی از شایعترین واسکولیت های کودکی بشمار میاید. کاوازاکی از تمام نقاط جهان گزارش شده است، ودر ژاپن شیوع بیشتری دارد. این بیماری منحصرادر کودکان کم سن وسال و نوپا گزارش شده است . تقریبا 85% کودکان مبتلا به بیماری کاوازاکی زیر5 سال هستند واوج بروز سنی18 تا 24ماهگی است .در کمتر از سه ماه و بیش تر از 5 سال هم نه به صورت شایع دیده میشود، ولی بیشترین خطر درگیری کرونری در این سنین است. در پسران نسبت به دختران شایع تر است ، اگرچه کاوازاکی در در طول سال و در هر زمان قابل تشخیص است اما به صورت دسته جمعی در یک فصل هم اتفاق افتاده است ، امکان ابتلا در در اواخر زمستان و بهارابیشتر است.

3.1 علل این بیماری کدامند؟
علت بیماری کاوازاکی نامعلوم است هرچند بنظر میرسد که یک عامل عفونی منشاء این اتفاق باشد. افزایش حساسیت و یا اختلا ل در پاسخ ایمنی که احیانا توسط یک عامل عفونی ( ویروس یا باکتری مشخص ) به راه افتاده باعث شروع فرایند التهابی میشود که به ایجاد التهاب و آسیب عروق خونی در افرادی که استعدادژنتیکی نسبت به این بیماری را داشته باشند منجر می گردد.

4.1 آ یا این بیماری وراثتی است ؟ چرابچه من به این بیماری مبتلا شده ؟ آیا قابل پیشگیری است ؟ آیا مسری است ؟
بیماری کاوازاکی یک بیماری ارثی نیست ، اگرچه زمینه های ژنتیکی هم برای این بیماری مطرح شده است، خیلی نادر است که در یک خانواده بیش از یک نفر به این بیماری مبتلا شود. این بیماری مسری نیست و از یک کودک به کودک دیگر منتقل نمیشود. درحال حاضرراهی برای پیشگیری آن شناخته نشده . گرچه بندرت، اما امکان دارد که یک فرد اپیزوددومی را از این بیماری تجربه کند.

5.1 علایم اصلی آن چیست ؟-
این بیماری باتب بالای غیر قابل توجیه آشکار می شود . کودک معمولا خیلی بیقراروتحریک پذیراست . تب می تواند همراه باعفونت ملتحمه (با قرمزی هر دو چشم)، بدون چرک و ترشحات باشد . ممکنست انواع مختلف راش های پوستی شبیه : سرخک یا راش تب مخملک ، کهیر ، پاپول ویا اشکال دیگر در بیمار ظاهر شود .اساسا راش های پوستی درتنه ، اندام ونیز در خیلی ازموارد در نواحی پوشک دیده میشود که منجر به قرمزی و پوسته ریزی میگردد.
تغییرات دهان ممکن است شامل قرمز شدن و ترک خوردن لب ها ، التهاب زبان ( که معمولابه آن زبان توت فرنگی گفته می شود ) وقرمزی حلق باشد . ، کف دست و پاها نیز ممکن است درگیر شوند، به صورت تورم وقرمزی کف دست و پا و انگشت های دست و پا که ممکن است پف کرده و متورم به نظر برسد . بعدها ممکن است پوسته ریزی نوک انگشتان دست وپا ( در حدودهفته 2 الی 3 ) اتفاق بیفتد. بیش ازنیمی از بیماران بزرگی غدد لنفاوی گردن پیدا میکنندکه غالبا منفرد است و بزرگی آن حداقل حدود 5/1 سانتیمتر است..
گاهی از اوقات، ممکن است علایمی مانند درد مفاصل با یابدون تورم مفصلی، درد شکم ، اسهال ، تحریک پذیری یا سردرد مشاهده شوند. در کشورهایی که واکسن ب ث ژ زده می شود ودرکودکان کوچکتر ممکن است درمحل واکسن ب ث ژ التهاب وقرمزی مشاهده شود .
درگیری قلب جدی ترین تظاهربیماری کاوازاکی است با توجه به احتمال عوارض طولانی مدت آن . سوفل قلبی ، اختلالات ریتم واختلالات اولتراسوند ممکن است تشخیص داده شود . تمام لایه های مختلف قلب ممکن است درجاتی از التهاب را نشان دهند به این معنی که پریکاردیت میوکاردیت و هم چنین درگیری دریچه قلب ممکن است رخ دهد . هرچند که ، ویژگی های اصلی این بیماری درگیری وآنوریسم سرخرگ کرونری است.

6.1 آیا این بیماری درهمه کودکان مشابه است ؟
شدت این بیماری از کودکی به کودکی دیگر متفاوت است . همه کودکان یک نوع علامت نشان نمیدهند و بیشتر بیماران درگیری قلبی ندارند . آنوریسم تنهادر 2 تا 6 مورد از 100 کودکی که درمان برایشان انجام شده دیده شده است.علایم بیماری در تعدادی از کودکان خصوصازیریکسال ناقص است به این معنی که آن ها ویژگی هاو علایم بالینی را کامل نمی کنند که این خود باعث دشوارتر شدن تشخیص بیماری میگردد. بعضی از بچه های کوچکتردچار آنوریسم می شوند. این ها تحت عنوان بیماری کاوازاکی آتیپیک تشخیص داده شده اند.

7.1 آیا بیماری کاوازاکی در کودکان و بزرگسالان متفاوت است ؟
این یک بیماری دوران کودکی است هرچند بندرت مواردی از بیماری در بزرگسالان گزارش شده است .


2 تشخیص و درمان

1.2 کاوازاکی چگونه تشخیص داده میشود ؟
تشخیص بیماری کاوازاکی بالینی است . به این معنی که بر اساس ارزیابیهای بالینی توسط پزشک تشخیص داده می شود . زمانی بیماری تشخیص قطعی خواهد داشت که : تب بالای غیرقابل توجیه بیشتر از 5 روزهمراه با 4 علامت از 5 علامت دیگر وجود داشته باشد : التهاب دو طرفه ملتحمه چشم( مانند اینکه التهاب به صورت پرده ای روی کره چشم را بپوشاند) ، بزرگی غددلنفاوی، راش پوستی ، درگیری دهان و زبان و تغییرات انتهاها. بررسی پزشک برای اینست که نشانه ای از بیماری دیگری که بتواند علایم مشابهی داشته باشد وجود نداشته باشد. بعضی از کودکان فرم های ناکاملی از بیماری را نشان می دهند به این معنی که معیارهای بالینی کمتری دارند که باعث می شود تشخیص دشوارتر باشد ، به این گونه موارد بیماری کاوازاکی ناکامل گفته می شود .

2.2 این بیماری چه مدت طول می کشد ؟
بیماری کاوازاکی بیماری است با سه مرحله : حاد، که دو هفته اول بیماری را شامل می شود وزمانی است که تب و دیگر علایم مشاهده میشود . مرحله تحت حاد، هفته دوم تا هفته چهارم است مرحله ای که در آن تعداد پلاکت ها رو به افزایش است و آنوریسم هامیتوانند ظاهر شوند . مرحله سوم، مرحله بهبودی ونقاهت است که از یک تا سه ماه است و آن موقعی است که تمام تست های آزمایشگاهی به حالت عادی برمیگردند و برخی از ناهنجارهای عروق خونی از بین میروند ویااندازه های انها کاهش می یابند .
در صورت عدم درمان ، این بیماری ممکن است خود بخود محدودشونده باشد،و بیش از دو هفته طول نکشد ،آسیب کرونری مشابه بالاخواهد بود.

3.2 اهمیت آزمایش ها چیست ؟
در حال حاضر ،تست آزمایشگاهی اختصاصی وجود ندارد که بتواند به تشخیص این بیماری کمک کند . گروهی از آزمایشات همانند : سرعت رسوب گلبول قرمزبالا ، بالاCRPلکوسیتوز ، کم خونی ( کاهش مقدار سلول های قرمز خون ) ، آلبومین سرم پایین ، افزایش آنزیم های کبدی ، می تواند به تشخیص بیماری کمک کند . تعداد پلاکت ها ( سلولهائی که در انعقاد دخیل هستند) معمولا در هفته های اول بیماری طبیعی هستند اما در هفته های دوم و به مقادیربسیار بالائی می رسند .
برای این کودکان باید معاینات دوره ای و ارزیابی آزمایش های خونی انجام شود تا اینکه شمارش پلاکتی وسرعت رسوب گلبول قرمزبه حالت طبیعی برگردد .
الکتروکاردیوگرافی و اکوکاردیوگرام باید انجام شود . اکوکاردیوگرام می تواند گشادی یا آنوریسم را با ارزیابی شکل و اندازه سرخرگ کرونری تشخیص دهد . در مورد کودکی که اختلالات عروق کرونرداشته باشد ، نیازبه پیگیری با اکوکاردیوگرام و مطالعات اضافی و ارزیابی یبشتری خواهد بود .

4.2 آیا این بیماری را می توان درمان کرد ؟
اکتر کودکان مبتلا به این بیماری درمان می شوند، اگرچه ، در تعدادی از بیماران علیرغم استفاده از درمان های منا سب، عوارض قلبی ایجاد میگردد. نمی توان از این بیماری پیشگیری کرد اما بهترین روش کاهش بیماری های قلبی ، تشخیص زود هنگام آن و شروع درمان در اسرع وقت است .

5.2 درمان این بیماری چیست ؟
کودکی که در مورد وی تشخیص کاوازاکی محتمل است باید دربیمارستان بستری شده وتحت نظر باشد و همچنین لازمست ازنظردرگیری ها قلبی احتمالی مورد بررسی قرارگیرد .
برای کاهش میزان درگیری های قلبی ، به محض آنکه تشخیص بیماری داده شد باید درمان آن شروع شود
درمان شامل ایمونوگلوبولین داخل وریدی تک دوزوبا دوزبالا و آسپرین است . این درمان التهاب را کاهش داده و به طور چشمگیری علایم حاد را بهبود میبخشد. دوز بالای ایمونوگلوبرلین داخل وریدی بخش ضروری درمان است به گونه ای که قادر است عوارض قلبی را در درصدبالایی از بیماران کاهش دهد . اگرچه این درمان گران است اما درحال حاضر به صورت موثرترین درمان مطرح میباشد، در بیماران با عوامل خطرات خاص، کورتیکواستروئیدها به طور همزمان ممکن است داده شود . بیمارانی که به یک یا دودوز پاسخ نمی دهند ، برای درمان آنها گزینه های دیگری نیز وجود دارند که شامل : دوز بالای کورتیکواستروئیدهای داخلی وریدی و دارو درمانی بیولوزیک است .

6.2 آیا تمام کودکان به ایمونوگلوبولین داخل وریدی پاسخ می دهند ؟
خوشبختانه اکثر کودکان تنها به یک دوز منفرد درمانی نیاز دارند ، اما کودکانی که به این دوز جواب ندهند ،ممکنست نیاز به دوز دوم و یا تزریق کورتیکواستروئید پیدا کنند . در موارد نادر، ممکنست داروهای بیولوژیکی داده شود.

7.2 عوارض جانبی دارو درمانی چیست ؟
درمان ایمون گلوبولین وریدی معمولا بی خطراست وبخوبی تحمل میشود . ندرتا ممکنست التهاب مننژ(مننژیت اسپتیک) رخ بدهد .
پس از درمان با ایمون گلوبولین وریدی، انجام واکسیناسیون های زنده باید به تعویق بیفتد (قبل از انجام واکسیناسیون با پزشک خود مشورت کنید) آسپرین با دوز بالاممکنست باعث حالت تهوع و یا ناراحتی معده گردد.

8.2 پس از ایمونوگلوبولین و دوز بالا آسپرین چه درمانی توصیه می شود ؟ و این درمان تا چه مدت باید طول بکشد ؟
پس از آنکه تب کودک به حالت طبیعی برگشت و پایین آمد،(معمولا ظرف 24 تا 48 ساعت) دوز آسپرین نیز کم کم کاهش می یابد. دوز پایین آسپرین اثرش عمدتابرروی پلاکتها است . به این معنی که پلاکت های خون به هم نمی چسبند. این درمان مفید است و از تشکیل لخته در داخل آنوریسم یا جداره داخلی رگ های خونی ملتهب پیشگیری می کند ، درصورت شکل گیری لخته درون آنوریسم یا رگهای خونی ممکن است قطع جریان خون منجر به انفارکتوس شود . دوز پایین آسپرین تا زمانی که نشانگرهای التهابی به حالت طبیعی خود بازگردند و اکوها نرمال شوند، ادامه پیدا میکند. کودکان دچار آنوریسم باید پیوسته آسپرین و یا داروی ضد انعقاد خون که توسط پزشک برای طولانی مدت تجویز می شود مصرف کنند .

9.2 دین من اجازه استفاده از خون یا فراورده های خونی را نمی دهد ، درمان های مکمل/و غیر متداول چطور هستند ؟
جایگاهی برای درمان های جایگزین دراین بیماری نیست .ایمون گلوبولین وریدی تنهادرمان اثبات شده است. کورتیکو استروئیدها در مواردی که ایمون گلوبولین نمی تواند استفاده شود ممکن است موثرباشد.

10.2 مراقبت های پزشکی کودک را چه کسی به عهده دارد ؟
پزشک متخصص کودکان، متخصص قلب کودکان و روماتولوژیست کودکان ، مراقبت را به عهده می گیرند و کودکان مبتلا به را بررسی وپیگیری می کنند . در بخش هایی که متخصص روماتولوژی اطفال در دسترس نیست ، پزشک متخصص اطفال همراه با متخصص قلب و عروق باید بر بیماران به خصوص آنهایی که درگیری قلبی دارند ، نظارت داشته باشد .
11.2 پیش اگهی) این بیماری چگونه است ؟ پیش بینی طولانی مدت
در اکثر بیماران ، پیش اگهی عالی است ، آنها زندگی معمولی دارندو رشد و نمو آنها طبیعی است .
پیش اگهی بیماری در بیمارانی که دچار نابهنجاری سرخرگ کرونرباشند به میزان پیشرفت تنگ شدن و انسداد آنها بستگی دارد این افراد ممکن است در اوایل زندگی به علایم قلبی مبتلا شوند و نیاز داشته باشند که به مدت طولانی تحت مراقبت متخصص قلب و عروق با تجربه باشند.


3 زندگی روزمره

1.3 این بیماری چگونه کودک و زندگی روزمره خانواده را تحت تاثیر قرار می دهد ؟
اگر بیماری قلب را درگیر نکند کودک و خانواده او زندگی طبیعی دارند. در عینحال که اکثر کودکان مبتلا به کاوازاکی کاملا بهبود پیدا میکنند، این احتمال وجود دارد که کودک شما تا مدتی خستگی وتحریک پذیری نسبی داشته باشد.

2.3 در مدرسه چگونه است ؟
موقعی که بیماری به خوبی کنترل شود،که اتفاق متداول مواردی است که کودکان از بیماران از داروهای مناسب استفاده کنند و وقتی بیماری از مرحله حاد گذشت کودک هیچگونه مشکلی برای شرکت در فعالیتهای همانند کودکان سالم نخواهد داشت. مدرسه برای کودکان همان ویژگیهای کار را برای بزرگسالان دارد.کودک بایستی برای مکانی که در آن آموزش می بینند د از لحاظ فردی مفید و ثمر بخش باشد . خانواده و آموزگاران به گونه ای با او برخورد کنند که در فعالیت های مدرسه به روش طبیعی شرکت کند و علاوه بر این نه تنها باید از لحاظ آکادمی موفق باشند بلکه باید توسط بزرگسالان و هم سن وسالهایشان نیز مورد قدردانی و تشویق قرار بگیرند .

3.3 از لحاظ ورزش چگونه است ؟
بازی کردن و ورزش کردن یکی از رویکردهای ضروری برای هر کودک در زندگی روزمره است . یکی از اهداف این درمان این است که به کودکان بیمار اجازه داده شود زندگی طبیعی خود را اداره کرده وبتواند خودش را پیدا کند و از هم سن و سال هایش متمایز نشود . بنابراین ، کودکانی که درگیری های قبلی آنها بهبود پیدا کند محدودیتی در ورزش یا هرگونه فعالیت در زندگی روزمره ندارند . با این وجود ، کودکان دچار آنوریسم کرونر بایستی با متخصص قلب کودکان در رابطه با مشارکت در فعالیت های رقابتی به خصوص در دوران بلوغ مشورت کنند .

4.3 تغذیه آنها چگونه است ؟
مدرکی وجود ندارد مبنی بر این که تغذیه براین بیماری تاثیرداشته باشد . در کل ، کودک باید تغذیه ای طبیعی و مناسب با سن خود داشته باشد . تغذیه مناسب وسالم با ویتامین ها ، کلسیم و پروتئین در رشد کودک مهم است . در بیمارانی که کورتیکواستروئیدها را مصرف می کنند باید از پرخوری پیشگیری شود زیرا مصرف این دارو ها اشتها را افزایش می دهد .

5.3 آیا می توان کودک را واکسینه کرد ؟
در صورت درمان با ایمون گلوبولین واکسن های زنده را باید به تعویق انداخت .
پزشک باید تعیین کند که کودک چه واکسنی را می تواند تزریق کند . در کل،بنظر نمیرسد که واکسن فعالیت های بیماری را افزایش دهد و باعث عوارض مضر در بیماران مبتلا به KD گردد . ترکیب واکسن های غیر زنده حتی در مواردسرکوب ایمنی وکودکان KD مبتلا بی خطر است. اگر چه بیشتر مطالعات نمیتوانند به طور کامل آسیب نادرناشی از واکسیناسیون ر ا نشان دهند .
بیماران بادوزبالای داروهای سرکوب گر سیستم ایمنی باید اندازه گیری آنتی بادی اختصاصی پس ازانجام واکسیناسیون را با پزشک خود مطرح کنند.