نگاهی به بیماری فاویسم

[MOHSENEBRAHIMI]

 

● خطر در کنار باقالا

در فصل بهار بیماری آلرژی بسیاری از مردم جهان را آزار می دهد. حساسیت های این فصل شاید در حد آلرژی به گرده های گیاهان یا گلهای بهاری باشد یا اینکه بیماری خطرناکی به نام فاویسم یا فابیسم سراغ فرد بیاید. بیماری فاویسم یک بیماری ارثی خونی است که به علت کمبود یکی از آنزیم های گلبون قرمز ایجاد می شود. این بیماری وابسته به جنس بوده و بیشتر در مردان دیده می شود.

این بیماری در نواحی شمالی و جنوبی ایران(سواحل دریا) شیوع بیشتری دارد. فاویسم در اثر کمبود آنزیم (G۶PD) گلبول قرمز فرد بیمار به وجود میآید کمبود آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز موجب همولیز گلبولهای قرمز خون می شود. این آنزیم نقش مهمی در احیای اکسیدانهای تولید شده در داخل گلبول قرمز دارد. بنابراین وقتی کودک مبتلا به کمبود این آنزیم باشد و در معرض اکسیدان قرار گیرد دچار همولیز شده و اصطلا حا مبتلا به بیماری فاویسم شده است. باقالا از جمله مواد غذایی است که دارای موادی به نام «ویسین» یا «کوویسین» است که در لوله گوارش و در ضمن فرآیندهای شیمیایی عمل هضم، به «دی ویسین» و «ایزور امیل» تبدیل می شوند. این مواد از اکسیدانهای قوی محسوب می شوند; بنابراین به محض تماس با غشا گلبول قرمز در افرادی که کمبود آنزیم (G۶PD) را دارند; آن رامنهدم کرده و گلبول قرمز از بین می رود و شخص به فاویسم مبتلا می شود.

باقالا از نظر طبیعت سرد محسوب می شود ولی گل باقالا گرم است دم کرده باقالا برای دفع سنگ کلیه و قولنج های کلیوی به کار می رود. گل باقالا ضدتشنج بوده و برای ورم مثانه مفید است. همچنین مخلوطی از باقالا ی پودر شده با روغن بادام و کمی قند برای سرفه و خراش های گلومفید است. خوردن باقالا دربرخی افراد نوعی مسمومیت ایجاد می کند که به آن فاویسم می گویند. در بعضی از موارد عوارض خیلی شدید ومهلکی ایجاد می کند که خوردن باقالا ی تازه و خام را با ترس همراه می کند. این بیماری می تواند با بوئیدن گل و گرده های باقالا نیز به وجود آید و بیشتر در افرادی که فاقد آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز هستند ایجاد می شود. نه تنها باقالا بلکه برخی از داروها همانند مصرف آسپیرین با دوز بالا ، داروهای ضدمالا ریا، مصرف برخی آنتی بیوتیک ها، نفتالین، حنا و عوامل عفونی می توانند گلبول های قرمز را تخریب کنند.

علا ئمی همچون کم خونی، ضعف و بی حالی، زردی، رنگ پریدگی و دفع ادرار به رنگ چای کدر و پررنگ(به دلیل دفع هموگلوبین از لوله های اداراری) می تواند در افرادی بروز کند که امکان درمان هست و گهگاه در سنین ۳۰ الی ۴۰ سالگی تشخیص داده می شوند اما در موارد شدید که بیماری از بدو تولد نشان می دهد می تواند منجر به بروز برخی مشکلا ت جدی شود. گاهی اوقات کودکانی از بدو تولد با زردی و تخریب زودرس گلبول های قرمز مواجه می شوند که علت آن از سوی پزشکان کمبود آنزیم(G۶PD) و عمر کوتاه گلبول قرمز از ۱۲۰ روز به ۱۲ روز عنوان می شود. افرادی که با کمبود آنزیم فوق مواجه هستند علا ئم ناشی از بیماری فاویسم را ۲۴ الی ۴۸ ساعت پس از مصرف باقالا ی خام یا سایر داروهای مذکور خواهد داشت. در موارد حاد همولیز یا شکست غشا» سلولی گلبول های قرمز آن افراد باعث مرگ آنها خواهد شد.

این بیماری درمان قطعی ندارد و تنها اقدام موثر، پیشگیری از بروز حمله همولیز یا پرهیز از مواجه با مواد اکسیدان و در صورت بروز حمله مراجعه سریع به پزشک جهت اقدامات نگهدارنده و حمایتی جهت پیشگیری از عوارض همولیز است.تزریق فوری خون به بیماران مبتلا به فاویسم و جایگزینی گلبول های تازه قرمز به جای گلبول های قرمز آسیب دیده فرد بیمار و کنترل میزان مصرف آب و نمک فرد بیمار نیز از راه های سریع از سوی پزشکان مطرح شده است.زمانی که بیماری فاویسم در یک کودک تشخیص داده می شود وظایف والدین آن کودک در قبال پیشگیری از همولیز بیمارشان افزایش می یابد.والدین باید کاملا با نام داروهایی که ممکن است باعث همولیز خون شوند آگاه شوند و برای اینکار پزشکان توصیه می کنند لیست داروها به طور کتبی به آنها داده شود و در صورت مراجعه به پزشک دیگر یادآور شوند که کودک آنها مبتلا به فاویسم است. همچنین اینگونه افراد از مصرف باقالا (از هرنوع آن) باید پرهیز کنند همانطور که عنوان شد عفونت های بدن نیز برای افراد مبتلا به فاویسم خطرناک است و باعث همولیز خواهد شد، پس بدین جهت این گونه افراد باید از بروز بیماری های عفونی پیشگیری کنند.

نویسنده : ¥ M O H S E N ¥