بیماری کوشینگ

[ICe Angele]

نشانگان کوشینگ (Cushing syndrome) در اثر افزایش فعالیت قشر غده آدرنال ایجاد می‌شود. این سندرم را هایپرکورتیزولیسم (افزایش کورتیزول) نیز می‌نامند. این بیماری می‌تواند در اثر مصرف بیش از حد کورتیکواستروئیدها، ترشح بالای ACTH یا هایپرپلازی کورتکس آدرنال باشد. تولید زیاد کورتیکو استروئیدهای درون‌زا (آندوژن) ممکن است علل مختلفی داشته باشد از جمله تومور غده هیپوفیز که ACTH ترشح کرده و موجب
افزایش ترشح هورمونهای قشر آدرنال بیش از حد طبیعی می‌گردد.

تظاهرات بالینی

توقف رشد، چاقی، به صورت چاقی مرکزی (تنه)، تجمع چربی در گردن و منطقه بالای ترقوه (گردن بوفالویی)، لاغری نسبی اندام‌ها، پوست نازک و شکننده، عدم تحمل گلوکز، اکیموز (خون مردگی)، خطوط ارغوانی در شکم(خطوط استریا)، صورت گرد شبیه قرص ماه (moon faced)، ضعف و خستگی، تغییر در الگوی خواب بیمار به علت تغییر در الگوی ترشح کورتیزول، ادم اندامها، بروز جوش (آکنه)در صورت بیمار به علت افزایش چربی پوست، رشد مو در صورت (هیرسوتیسم)، آتروفی پستان، قطع قاعدگی، کلفتی صدای بیمار و کاهش میل جنسی هم درزنان و هم مردان.

بررسی و یافته‌های تشخیصی

نشانه‌های آزمایشگاهی سندرم کوشینگ شامل افزایش سطح سدیم و گلوکز سرم و کاهش غلظت پتاسیم، کاهش تعداد ائوزوینوفیل‌های خون، تست سرکوب شبانه با دگزامتازون رایجترین تست غربالگری در سندرم کوشینگ است که به صورت سرپایی (۱ mgr) دگزامتازون را در ساعت ۱۱ شب خوراکی تجویز می‌کنند و سطح کورتیزول پلاسما را ساعت ۸ صبح روز بعد اندازه گیری می‌کنند. در بیماران کوشینگی سطح کورتیزول سرم بالاست. وجود قند در ادرار.

عوارض کوشینگ (کورتیزول بالا)در چشم: آب مروارید و گلوکوم. در سیستم قلبی عروقی: هایپرتانسیون و نارسایی قلبی. دراستخوانها: استئوپورز، نکروز آسپتیک گردن ران (فمور)، شکستگی‌های فشاری مهره‌ها. در سیستم ایمنی: اختلال در ترمیم زخم، افزایش استعداد ابتلا به عفونت.ترمور بازوفیلک هیپوفیز.

اغلب موارد کوشینگ ناشی از هیپرپلازی دو طرفه قشر آدرنال و تولید نابجای ACTH و تومورهای آدرنال باشد. میزان وقوع هیپرپلازی آدرنال وابسته به هیپوفیز، در زنان سه برابر مردان است. سندرم کوشینگ اکتوپیک به دلیل ترشح نابجای ACTH ده تا پانزده درصد علل هیپرکورتیزولیسم را شامل می‌شود. این سندرم اغلب توسط انواع سرطانها مانند Oat.cell.carcinoma، برونکوژنیک کارسینوئید، کارسینوئید تیموس، تومورپانکراس، فئوکروموسیتوم، کارسینوئید ریه و مدیاستن و کارسینوم مدولای تیروئید بوجود می‌آید. اغلب در سن بالا و جنس مذکر شایعتر می‌باشد و علایم بالینی سندرم کوشینگ را دارا نمی‌باشد و معمولاً تظاهرات هیپرکوتیزولیسم به صورت آلکالوزمتابولیک، هیپوکالمی، عدم تحمل گلوکز، هیپرپیگمانتاسیون، کم خونی و کاهش وزن است. غالباً در این سندرم کورتیزول و متابولیت‌های اداری آن و آندروژنهای آدرنال بالا می‌باشد و معمولاً با تست مهاری دگزامتازون سطوح بالای آنها مهار نمی‌شود.

درمان سندرم کوشینگ

وقتی سندرم به جای تومور آدرنال به علت وجود تومور در هیپوفیز باشد درمان بر روی غده هیپوفیز متمرکز می‌شود. برداشتن جراحی تومور از طریق ترانس اسفنوئید هیپوفیزکتومی درمانی انتخابی بوده و میزان موفقیت ۹۰٪ است. اگر سندرم کوشینگ به علت ترشح نابجای ACTH از یک تومور غیر قابل جراحی باشد. برای تخفیف علائم پرکاری آدرنال می‌توان از مهار کننده‌های آنزیمی آدرنال مانند متی راپون، آمینوگلوتتماید، میتوتان و کتوکونازول استفاده کرد.