بازی آنلاین
آپلود عکس
10-10-2014، 9:28
هموپتيزي و تنگي نفس
مردي 42 ساله به دليل هموپتيزي به بيمارستان مراجعه مي‌کند. وي در سن 6 سالگي به ايالات متحده مهاجرت کرده است. بيمار سابقه ترميم دريچه ميترال را 25 سال پيش در زمينه تنگي ميترال روماتيسمي داشته است...
وي همچنين دچار واريس مري ناشي از سيروز ثانويه به هپاتيت مزمنB بود. او تا 6 ماه پيش از مراجعه علامت خاصي نداشته و از آن پس دچار تنگي نفس فعاليتي شده است. همچنين دچار سرفه فزاينده شبانه شده است که با دراز کشيدن بدتر مي‌شود و باعث مي‌شود که وي به صورت نيمه درازکش بخوابد. سرفه وي به تدريج تبديل به سرفه‌اي خلط‌دار همراه با رگه‌هاي خون شده است. وي هرگونه حملات سنکوپ، تب، لرز يا تعريق شبانه را منکر مي‌شود. در طول عمرش سيگار نکشيده و مصرف مواد مخدر، مسافرت اخير و سابقه زندان نداشته است.
1- کدام يک از موارد زير محتمل‌ترين علت هموپتيزي اين بيمار است؟
الف- آمبولي ريوي حاد
ب- سل
ج- سرطان ريه
د- واريس مري
ه- تنگي ميترال
آمبولي ريوي حاد مي‌تواند موجب اتساع عروق ريوي شود که منجر به پارگي آنها و هموپتيزي گردد. مزمن بودن تنگي‌نفس اين بيمار و فقدان درد پلورتيک قفسه‌سينه، احتمال آمبولي ريوي حاد را بعيد مي‌سازد. سل مي‌تواند موجب هموپتيزي شود که ناشي از ريزش گرانولوم‌ها يا آسيب برونش‌ها است. هموپتيزي در صورت آسيب شريان‌هاي ريوي در اثر گسترش کاويته سل (آنوريسم راسموسن)، ناگهاني و شديد خواهد بود. عليرغم مهاجرت در 6 سالگي از آسياي جنوب شرقي، بيمار تابحال تب، تعريق شبانه و ساير يافته‌هاي سيستميک سل را نداشته است. با توجه به شرايط باليني، سل محتمل‌ترين علت هموپتيزي اين بيمار نخواهد بود. بدخيمي بايد هميشه در تشخيص‌هاي افتراقي هموپتيزي، به ويژه در سيگاري‌هاي مسن قرار داشته باشد. بيمار 42 ساله است و هيچ‌گاه سيگار نکشيده است که کارسينوم برونکوژنيک را نامحتمل مي‌سازد. آندوسکوپي فوقاني قبلي شواهد واريس مري را نشان داده است که مي‌تواند موجب هماتمز شود. با وجود اين، موجب هموپتيزي ناشي از خونريزي در درخت تراکئوبرونشيال نمي‌شود. تنگي ميترال 5 نوع متفاوت هموپتيزي ايجاد مي‌کند:
1- آپوپلکسي ريوي يعني خونريزي شديد، غير منتظره و ناگهاني که در اثر فعاليت يا بارداري تشديد مي‌شود.
2- خلط با رگه‌هاي خوني همراه با حملات تنگي نفس ناشي از احتقان حاد ريوي.
3- خلط صورتي کف آلود که در ادم ريه مشاهده مي‌شود.
4- خلط با رگه‌هاي خوني ناشي از برونشيت.
5- هموپتيزي برق‌آسا ناشي از انفارکتوس ريه.
شيوع هموپتيزي در بيماران مبتلا به تنگي ميترال در مطالعاتي که در کشورهاي در حال توسعه انجام شده است و همچنين بيماراني که ترميم دريچه ميترال شده بودند، حدود 50% بوده است، که اين گزينه را محتمل‌ترين پاسخ مي‌کند.
در هنگام مراجعه به بيمارستان، بيمار تب نداشت و فشار خون وي 134/155 ميلي‌متر جيوه، ضربان قلب 101 بار در دقيقه، اشباع اکسيژن شرياني 94% در حال تنفس در هواي اتاق و تعداد تنفس 18 بار در دقيقه بود. نبض وريدي ژوگولار کاملا برجسته بود. سمع قلب نشان دهنده ريتم منظم همراه با تاکي‌کاردي بود. سوفل دياستوليک 6/3 بيشتردر آپکس قلب شنيده مي‌شد و سوفل سيستوليک 6/2 افزايش يابنده- کاهش يابنده سمع مي‌شد که در فضاي بين دنده‌اي دوم راست بيشتر بود و به شريان کاروتيد انتشار داشت. صداي باز شدن، S3 يا S4 شنيده نمي‌شد. ضربان پارااسترنال چپ قابل لمس بود که نشان دهنده بزرگي بطن راست يا دهليز چپ است. معاينه ريه نشان دهنده ماتيته در دق و کاهش بارز صداهاي تنفسي در قاعده ريه چپ بود.
بررسي‌هاي آزمايشگاهي اوليه نتايج زير را به همراه داشت (محدوده‌هاي طبيعي در پرانتـــز نشان داده شده‌انــد): هموگلوبين gr/dl12 (5/17-5/13)، شمارش لکوسيت‌ها L/109×9/4، شمار پلاکت‌ها L/109×58 (L/109×450-150)، زمان پروترومبين 7/15 ثانيه (8/13-5/9)، آسپارتات آمينوترانسفراز L/U 133 (48-8)، آلانين آمينوترانسفراز L/U 68 (55-7).
2- کدام يک از يافته‌هاي الکتروکارديوگرافيک زير بيشتر احتمال دارد در اين بيمار مشاهده شود؟
الف- موج P دوفازي و موج R بلند در V1
ب- موج P تک فازي بلند در V1 و انحراف محور به راست
ج- هيپرتروفي بطن چپ همراه با اختلال رپولاريزاسيون
د- ضربان نامنظم بدون موج P قابل مشاهده
ه- ولتاژ کم در اشتقاق‌هاي اندام‌ها همراه با آلترنانس الکتريکي
اين بيمار سابقه تنگي دريچه ميترال داشت که در گذشته ترميم شده بود. يافته‌هاي معاينه وي شامل برجستگي بطن راست و نبض وريد ژوگولار برجسته بود که پرفشاري خون ريوي ثانويه و همچنين هيپرتروفي و اختلال عملکرد بطن راست را مطرح مي‌کرد. شواهد الکتروکارديوگرافيک بزرگي دهليز چپ تا 90% از بيماران مبتلا به تنگي ميترال را درگير مي‌سازد. موج P دوفازي همراه با موج منفي برجسته درV1 ناشي از بزرگي دهليز چپ و موج R بلند همراه با انحراف محور به راست که مطرح کننده هيپرتروفي بطن راست است را مي‌توان در ECG بيماران مبتلا به تنگي ميترال مشاهده کرد که ناشي از ازدياد فشار ناشي از دريچه ميترال است و اين پاسخ صحيح را توجيه مي‌کند. موج P يک‌شکل در V1 و انحراف محور به راست، بيش از همه مطرح کننده تنگي دريچه ريوي است. هيپرتروفي بطن چپ همراه با اختلالات رپولاريزاسيون را مي‌توان در تنگي آئورت يا کارديوميوپاتي هيپرتروفيک مشاهده کرد اما بطن چپ معمولا در تنگي ميترال بزرگ نمي‌شود. هرچند که بيماران مبتلا به تنگي ميترال اغلب دچار آريتمي‌هاي دهليزي مي‌شوند، ريتم منظم اين بيمار در سمع، وجود فيبريلاسيون دهليزي را بعيد مي‌سازد. فشار خون بالا بود و صداهاي قلبي ضعيف نبودند تا افيوژن پريکارد يا تامپوناد را مطرح کند که ممکن است با ولتاژ پايين در اشتقاق‌هاي اندام‌ها و آلترنانس الکتريکي در ECG همراه باشد.
الکتروکارديوگرافي انجام شد که تاکي‌کاردي سينوسي را با محور طبيعي نشان مي‌داد. امواج P دوفازي و امواج R بلند در V1 بدون تغييرات قطعه ST يا اختلال موج T مشاهده شد.
بيمار در بيمارستان بستري شد و تازماني که سل در وي رد شود در اتاق ايزوله تنفسي ماند. درمان با بتابلوکر و ديورتيک‌هاي لوپ آغاز شد. راديوگرافي قفسه سينه نشان دهنده پلورال افيوژن متوسط سمت چپ و ارتشاح پشت قلب در سمت چپ و همچنين پرعروقي مختصر ريه‌ها بود. توراکوسنتز پلورال افيوژن چپ هم به قصد درمان و هم با اهداف تشخيصي انجام شد. بررسي سيتولوژيک و کشت مايع، بدخيمي يا عفونت را نشان نداد. بيمار همچنان از سرفه و هموپتيزي در هنگام درازکشيدن شکايت داشت که در روز سوم بستري برطرف شد. نارسايي قلب وي براساس پروتکل کارکردي انجمن قلب نيويورک در کلاس 3 قرار گرفت. ازوفاگوگاسترودئودنوسکوپي نشان دهنده واريس مري، گاستروپاتي هيپرتانسيو پورت و اولسر سطحي آنتر همراه با اروزيون بولب دئودنوم بود.
3- کدام يک از موارد زير شايعترين علت تنگي دريچه ميترال است؟
الف- تنگي مادرزادي ميترال
ب- تب روماتيسمي
ج- وژتاسيون‌هاي ناشي از اندوکارديت عفوني
د- ترومبوز دريچه در دهليز چپ
ه- ميکسوم مسدودکننده دهليزي
شايعترين علت تنگي ميترال، تب روماتيسمي است. از ميان دريچه‌هاي ميترال تنگي که در هنگام تعويض، برداشته مي‌شوند، 99% آنها همراه با تغييرات روماتيسمي بوده‌اند. تنگي ميترال مادرزادي، وژتاسيون‌هاي ناشي از اندوکارديت عفوني، ترومبوز دهليز چپ و ميکسوم دهليزي به ندرت موجب انسداد ورودي بطن چپ مي‌شوند. تنگي همزمان ميترال و آئورت در يک بيمار تقريبا فقط ثانويه به بيماري روماتيسمي قلب ديده مي‌شود.
اکوکارديوگرافي از طريق قفسه‌سينه و از طريق مري انجام شد که تنگي شديد روماتيسمي دريچه ميترال را همراه با محدوديت حرکت لت‌هاي دريچه نشان داد که موجب دفرميته «چوب هاکي» و ضخيم شدن دريچه‌هاي کلسيفيه، کلسيفيکاسيون درز بين لت‌ها و ضخيم شدن نسبي زيردريچه‌اي مي‌شود. دهليز چپ بسيار بزرگ شده بود و ترومبوزي در گوشک دهليز چپ مشاهده نمي‌شد. دريچه آئورت نيز ضخيم شده بود که موجب تنگي روماتيسمي خفيف تا متوسط دريچه آئورت بود. کسر خروجي بطن چپ 65% بود.
4- براساس يافته‌هاي اکوکارديوگرافيک، کدام يک از گزينه‌هاي زير، بهترين روند اقدامات آتي در اين بيمار خواهد بود؟
الف- درمان بيشتري در حال حاضر لازم نيست. پيگيري با اکوکارديوگرافي سرپايي 6 ماه بعد انجام شود.
ب- ادامه درمان دارويي
ج- والووتومي ميترال با بالون از طريق پوست (PMBV)
و- تست ورزش هموديناميک براي ارزيابي تغييرات ديناميک گرادياندريچه ميترال
ه- جراحي دريچه ميترال
اکوکارديوگرافي بايد در بيماران بدون علامت مبتلا به تنگي دريچه ميترال با فواصل منظم انجام شود (به صورت سالانه در تنگي شديد ميترال، هر 2-1 سال در تنگي متوسط ميترال و هر 5-3 سال در تنگي خفيف ميترال) تا شدت تنگي دريچه ارزيابي شود و فشارهاي ريوي نيز بررسي شوند. درمان دارويي ممکن است علايم را کاهش دهد اما به دليل ماهيت ثابت انسداد، رفع آن روش ارجح در موارد متوسط تا شديد تنگي ميترال علامت‌دار است. والووتومي ميترال با بالون از طريق پوست، درمان انتخابي ابتدايي در بيماران مبتلا به تنگي ميترال علامت‌دار است، چرا که لت‌هاي دريچه و ساختمان‌هاي زير دريچه‌اي چندان ضخيم يا کلسيفيه نيستند. با وجود اين، دفرميته شديد دريچه‌اي بيمار و کلسيفيکاسيون درزهاي دريچه‌ها، خطر نارسايي بارز ميترال را پس از اين اقدام افزايش مي‌دهد. باقي اقدامات تصويربرداري همچنان تنگي شديد ميترال و تغييرات ثانويه به آن را نشان مي‌دادند و بيمار همچنان علامت‌دار بود. بنابراين در اين شرايط، تست ورزش هموديناميک فايده بيشتري براي ارزيابي بيمار ندارد. بدين ترتيب، جراحي دريچه ميترال، روش درمان انتخابي خواهد بود.
پس از مباحثه‌اي مفصل ميان متخصصين خون، گوارش و کبد، قلب و جراحي قلب و عروق، تصميم براين گرفته شد که بهترين گزينه درمان در اين بيمار، جراحي تعويض دريچه‌هاي ميترال و آئورت با استفاده از دريچه‌هاي بيوپروستتيک خواهد بود تا از اجبار به درمان ضدانعقادي در سرتاسر عمر در زمينه اختلال انعقادي و ترومبوسيتوپني ناشي از بيماري مزمن کبدي رهايي پيدا کنيم. سه هفته بعد، بيمار جراحي تعويض دريچه ميترال و آئورت شد.
5- در کدام يک از بيماران مبتلا به تنگي روماتيسمي دريچه ميترال با ريتم سينوسي طبيعي، درمان ضدانعقادي خوراکي بيش از همه انديکاسيون دارد؟
الف- سن بالاتر (بالاي 75 سال)
ب- سابقه سکته آمبوليک
ج- کسر خروجي 34%
د- نارسايي متوسط ميترال
ه- تنگي همزمان روماتيسمي شديد آئورت
سن بالاتر با افزايش خطر ايجاد آمبولي در فيبريلاسيون دهليزي همراه است اما داروهاي ضدانعقاد خوراکي در بيماران مبتلا به تنگي دريچه ميترال که ريتم سينوسي طبيعي دارند توصيه نمي‌شود، مگر اينکه ساير انديکاسيون‌ها وجود داشته باشند. درمان ضدانعقادي خوراکي در تنگي ميترال در بيماران مبتلا به فيبريلاسيون دهليزي، ترومبوز دهليز چپ يا حوادث آمبوليک قبلي (حتي با وجود ريتم سينوسي) انديکاسيون دارد. درمان ضدانعقادي را بايد در بيماران مبتلا به تنگي ميترال شديد با سايز دهليز چپ بزرگتر از 55 ميلي‌متر در اکوکارديوگرافي نيز مدنظر قرار داد. کسر خروجي پايين، نارسايي همزمان دريچه ميترال و تنگي همزمان روماتيسمي آئورت با افزايش خطر آمبولي در بيماران مبتلا به تنگي ميترال همراهي نداشته است.
تصميم‌گيري در خصوص درمان ضد انعقادي در اين بيمار بغرنج است چراکه دچار اختلالات انعقادي، ترومبوسيتوپني و واريس مري ناشي از هيپرتانسيون پورت در اثر سيروز و همچنين ترومبوز وريد پورت بود که پس از جراحي تشخيص داده شد. معمولا تصور بر اين است که بيماران مبتلا به سيروز کبدي در معرض خطر بالاي حوادث ترومبوآمبوليک هستند، در حالي که خونريزي ناشي از واريس مري به نظر مي‌رسد که در اثر علل مکانيکي شروع شود. بيمار پس از جراحي به خوبي بهبود يافت و با رژيم دالتپارين زيرجلدي ترخيص و به خانه فرستاده شد. وي در ويزيت‌هاي پيگيري همچنان خوب بود.
بحث
هرچند که در حال حاضر تنگي ميترال در کشورهاي توسعه يافته نسبتا ناشايع است، اما در کشورهاي در حال توسعه همچنان شايع است. تقريبا 60% از افراد مراجعه کننده با تنگي ميترال داراي سابقه تب روماتيسمي هستند. سابقه فارنژيت استرپتوکوکي گروه A در دو سوم از بيماران مراجعه کننده با تب روماتيسمي حاد، گزارش شده است و 3%-3/0% از بيماران مبتلا به فارنژيت استرپتوکوکي گروه A درمان نشده دچار تب روماتيسمي مي‌شوند. مکانيسمي اتوايميون ممکن است در اين ميان دخيل باشد که در آن آنتي‌ژن‌هاي موجود در ميوسيت‌هاي قلبي و بافت دريچه‌اي که با اپي‌توپ‌هاي روي سطح باکتري‌ها شباهت دارند، هدف قرار مي‌گيرند. در کشورهاي توسعه يافته که بروز تب روماتيسمي اندک است، تنگي ميترال ممکن است مادرزادي باشد يا به ندرت در اثر کلسيفيکاسيون پيشرفته حلقه دور دريچه ميترال ايجاد شود.
علايم تظاهرکننده تنگي ميترال از اختلال در جريان خون از خلال دريچه و فشار اضافي ايجاد شده در گردش خون ريوي ناشي مي‌شود. بيماران ممکن است سال‌ها بدون علامت بمانند. در حالي که سطح طبيعي دريچه ميترال 5-4 سانتي‌متر مربع است، دريچه ميترال تنگ، سالانه 3/0-1/0 سانتي‌متر مربع تنگ‌تر مي‌شود و علايم از هنگامي آغاز مي‌شوند که سطح دريچه به کمتر از 5/2 سانتي‌متر مربع برسد. شايعترين علامت تظاهرکننده تنگي ميترال، تنگي نفس فعاليتي است. تنگي نفس در تنگي ميترال در اثر کاهش ظرفيت ازدياد برون‌ده قلبي طي فعاليت و يا افزايش فشار دهليز چپ و وريدهاي ريوي ايجاد مي‌گردد که نهايتا منجر به ادم ريه مي‌شود. افزايش فشار ريوي مي‌تواند منجر به پارگي عروق ريوي شود که هموپتيزي ايجاد مي‌کند. هموپتيزي در زمينه تنگي ميترال در طبابت امروزي نادر است چراکه مداخلات زودهنگام انجام مي‌گيرد و وجود آن مطرح کننده بيماري پيشرفته است. اگر دهليز چپ به حد کافي بزرگ شود، مي‌تواند عصب حنجره‌اي راجعه را تحت فشار قرار دهد که باعث خشونت صدا (سندرم اورتنر) و ديس‌فاژي مي‌شود. بزرگي دهليز چپ همچنين باعث فيبريلاسيون دهليزي و ترومبوز گوشک دهليز چپ مي‌شود که خطر ايجاد آمبولي را افزايش مي‌دهد.
تشخيص براساس شرح حال، معاينه باليني، راديوگرافي قفسه‌سينه، الکتروکارديوگرافي و اکوکارديوگرافي است. تشديد صداي اول قلب و صداي باز شدن ناشي از محدود شدن ناگهاني باز شدن لت‌هاي دريچه ميترال در ابتداي دياستول قابل سمع است. سوفل تنگي ميترال، رامبلي با فرکانس پايين در زمان دياستول است که از همه بهتر در آپکس قلب در هنگام درازکشيدن بيمار به روي سمت چپ قفسه‌سينه سمع مي‌شود. اين سوفل ممکن است کوتاه، ميان دياستولي يا انتهاي دياستولي (پيش سيستولي) باشد. فاصله کوتاه‌تر ميان صداي دوم قلب و صداي باز شدن دريچه (فاصله OS-S2) و همچنين مدت طولاني‌تر رامبل دياستولي، نمايانگر تنگي شديدتر دريچه ميترال است. در بيماري پيشرفته ممکن است، نشانه‌هاي پرفشاري خون ريوي همانند P2 برجسته و صداي پارااسترنال راست و همچنين سوفل دياستوليک زودرس نارسايي دريچه ريوي (سوفل گراهام استيل) وجود داشته باشد.
اکوکارديوگرافي مي‌تواند نشانه‌هاي هيپرتروفي بطن راست و بزرگي دهليز چپ را نشان دهد. راديوگرافي قفسه‌سينه مي‌تواند احتقان ريوي و بزرگي شريان ريوي، بطن راست و هر دو دهليز را نمايان سازد.
اکوکارديوگرافي دوبعدي و داپلر در تشخيص و همچنين براي ارزيابي شدت اختلال هموديناميک، ضايعات همزمان دريچه‌اي و مورفولوژي دريچه سودمند است. اکوکارديوگرافي از طريق مري بايد در بيماران مبتلا به تنگي ميترال انجام شود تا وجود ترومبوز در گوشک دهليز چپ مورد ارزيابي قرار گيرد. شدت تنگي ميترال با استفاده از سنجش گراديان فشار متوسط دو طرف ميترال و همچنين سطح دريچه اندازه‌گيري شده در اکوکارديوگرافي داپلر و همچنين فشار شريان ريوي تخمين‌زده مي‌شود. درمان دارويي تنگي ميترال شامل تجويز ديورتيک‌هاي لوپ و محدوديت همزمان سديم در بيماران داراي شواهد اضافه حجم است. بتابلوکرها ضربان قلب را کاهش و زمان پرشدن دياستوليک را افزايش مي‌دهند که مي‌تواند موجب بهبود علايم بيماران شود. درمان دارويي مي‌تواند علايم را کاهش دهد اما از پيشرفت بيماري جلوگيري نمي‌کند. حوادث آمبوليک سيستميک ممکن است در 20%-10% بيماران مبتلا به تنگي ميترال ايجاد شوند. درمان ضدانعقادي ممکن است ضرورت داشته باشد تا از حوادث آمبوليک سيستميک جلوگيري کند، به ويژه در بيماران مبتلا به فيبريلاسيون دهليزي، آمبولي قبلي (حتي در کساني که ريتم سينوسي دارند)، ترومبوز شناخته شده دهليز چپ و بزرگي دهليز چپ (بيشتر از 55 ميلي‌متر).
بيماران بدون علامت مبتلا به تنگي خفيف ميترال (سطح دريچه بيشتر از 5/1 سانتي‌مترمربع و گراديان متوسط کمتر از 5 ميلي‌متر جيوه) تنها نياز به پيگيري دارند. بيماران بدون علامت مبتلا به تنگي متوسط تا شديد (سطح دريچه ميترال حداکثر 5/1 سانتي‌مترمربع) و پرفشاري متوسط ريوي (فشار سيستوليک شريان ريوي بيش از 50 ميلي‌متر جيوه) را مي‌توان براي انجام والووتومي از طريق پوست کانديد کرد. بيماران علامت‌دار مبتلا به تنگي ميترال متوسط يا شديد، کانديد والووتومي از طريق پوست يا جراحي (ترميم يا تعويض دريچه ميترال) هستند. والووتومي ميترال از طريق پوست با بالون مي‌تواند انسداد را رفع کند و موجب بهبود فوري شود، اما در صورت وجود نارسايي ميترال متوسط يا شديد همزمان، فيبروزه يا کلسيفيه بودن دريچه يا ترومبوز دهليز چپ، قابل استفاده نيست. جراحي دريچه در اين شرايط توصيه مي‌شود.
مرگ ناشي از تنگي ميترال درمان نشده، ناشي از نارسايي قلبي، پرفشاري خون ريوي، ترومبوآمبولي و اندوکارديت است. شروع علايم معمولا نشان‌دهنده افت سريع کارکرد قلب است. تنگي ميترال از اين نظر در ميان بيماري‌هاي دريچه‌اي قلب منحصربفرد است که حتي در بيماران بدون علامت با تنگي متوسط ميترال هم بايد مداخله انجام داد. به همين ترتيب، اين نکته نيز اهميت دارد که همه پزشکان بايد به خاطر داشته باشند که شواهد اکوکارديوگرافيک تنگي متوسط ميترال بايد ارزيابي قلبي تکميلي فوري را به همراه داشته باشد، حتي در غياب علايم، چرا که جراحي سريع يا مداخله از طريق پوست مي‌تواند فيبريلاسيون دهليزي، وخامت نارسايي قلبي و مرگ‌ومير و عوارض زودرس را به تاخير اندازد يا از آنها جلوگيري کند.
پاسخ‌هاي صحيح: 1- ه 2- الف 3- ب 4- ه 5- ب
مردي 42 ساله به دليل هموپتيزي به بيمارستان مراجعه مي‌کند. وي در سن 6 سالگي به ايالات متحده مهاجرت کرده است. بيمار سابقه ترميم دريچه ميترال را 25 سال پيش در زمينه تنگي ميترال روماتيسمي داشته است...
وي همچنين دچار واريس مري ناشي از سيروز ثانويه به هپاتيت مزمنB بود. او تا 6 ماه پيش از مراجعه علامت خاصي نداشته و از آن پس دچار تنگي نفس فعاليتي شده است. همچنين دچار سرفه فزاينده شبانه شده است که با دراز کشيدن بدتر مي‌شود و باعث مي‌شود که وي به صورت نيمه درازکش بخوابد. سرفه وي به تدريج تبديل به سرفه‌اي خلط‌دار همراه با رگه‌هاي خون شده است. وي هرگونه حملات سنکوپ، تب، لرز يا تعريق شبانه را منکر مي‌شود. در طول عمرش سيگار نکشيده و مصرف مواد مخدر، مسافرت اخير و سابقه زندان نداشته است.
1- کدام يک از موارد زير محتمل‌ترين علت هموپتيزي اين بيمار است؟
الف- آمبولي ريوي حاد
ب- سل
ج- سرطان ريه
د- واريس مري
ه- تنگي ميترال
آمبولي ريوي حاد مي‌تواند موجب اتساع عروق ريوي شود که منجر به پارگي آنها و هموپتيزي گردد. مزمن بودن تنگي‌نفس اين بيمار و فقدان درد پلورتيک قفسه‌سينه، احتمال آمبولي ريوي حاد را بعيد مي‌سازد. سل مي‌تواند موجب هموپتيزي شود که ناشي از ريزش گرانولوم‌ها يا آسيب برونش‌ها است. هموپتيزي در صورت آسيب شريان‌هاي ريوي در اثر گسترش کاويته سل (آنوريسم راسموسن)، ناگهاني و شديد خواهد بود. عليرغم مهاجرت در 6 سالگي از آسياي جنوب شرقي، بيمار تابحال تب، تعريق شبانه و ساير يافته‌هاي سيستميک سل را نداشته است. با توجه به شرايط باليني، سل محتمل‌ترين علت هموپتيزي اين بيمار نخواهد بود. بدخيمي بايد هميشه در تشخيص‌هاي افتراقي هموپتيزي، به ويژه در سيگاري‌هاي مسن قرار داشته باشد. بيمار 42 ساله است و هيچ‌گاه سيگار نکشيده است که کارسينوم برونکوژنيک را نامحتمل مي‌سازد. آندوسکوپي فوقاني قبلي شواهد واريس مري را نشان داده است که مي‌تواند موجب هماتمز شود. با وجود اين، موجب هموپتيزي ناشي از خونريزي در درخت تراکئوبرونشيال نمي‌شود. تنگي ميترال 5 نوع متفاوت هموپتيزي ايجاد مي‌کند:
1- آپوپلکسي ريوي يعني خونريزي شديد، غير منتظره و ناگهاني که در اثر فعاليت يا بارداري تشديد مي‌شود.
2- خلط با رگه‌هاي خوني همراه با حملات تنگي نفس ناشي از احتقان حاد ريوي.
3- خلط صورتي کف آلود که در ادم ريه مشاهده مي‌شود.
4- خلط با رگه‌هاي خوني ناشي از برونشيت.
5- هموپتيزي برق‌آسا ناشي از انفارکتوس ريه.
شيوع هموپتيزي در بيماران مبتلا به تنگي ميترال در مطالعاتي که در کشورهاي در حال توسعه انجام شده است و همچنين بيماراني که ترميم دريچه ميترال شده بودند، حدود 50% بوده است، که اين گزينه را محتمل‌ترين پاسخ مي‌کند.
در هنگام مراجعه به بيمارستان، بيمار تب نداشت و فشار خون وي 134/155 ميلي‌متر جيوه، ضربان قلب 101 بار در دقيقه، اشباع اکسيژن شرياني 94% در حال تنفس در هواي اتاق و تعداد تنفس 18 بار در دقيقه بود. نبض وريدي ژوگولار کاملا برجسته بود. سمع قلب نشان دهنده ريتم منظم همراه با تاکي‌کاردي بود. سوفل دياستوليک 6/3 بيشتردر آپکس قلب شنيده مي‌شد و سوفل سيستوليک 6/2 افزايش يابنده- کاهش يابنده سمع مي‌شد که در فضاي بين دنده‌اي دوم راست بيشتر بود و به شريان کاروتيد انتشار داشت. صداي باز شدن، S3 يا S4 شنيده نمي‌شد. ضربان پارااسترنال چپ قابل لمس بود که نشان دهنده بزرگي بطن راست يا دهليز چپ است. معاينه ريه نشان دهنده ماتيته در دق و کاهش بارز صداهاي تنفسي در قاعده ريه چپ بود.
بررسي‌هاي آزمايشگاهي اوليه نتايج زير را به همراه داشت (محدوده‌هاي طبيعي در پرانتـــز نشان داده شده‌انــد): هموگلوبين gr/dl12 (5/17-5/13)، شمارش لکوسيت‌ها L/109×9/4، شمار پلاکت‌ها L/109×58 (L/109×450-150)، زمان پروترومبين 7/15 ثانيه (8/13-5/9)، آسپارتات آمينوترانسفراز L/U 133 (48-8)، آلانين آمينوترانسفراز L/U 68 (55-7).
2- کدام يک از يافته‌هاي الکتروکارديوگرافيک زير بيشتر احتمال دارد در اين بيمار مشاهده شود؟
الف- موج P دوفازي و موج R بلند در V1
ب- موج P تک فازي بلند در V1 و انحراف محور به راست
ج- هيپرتروفي بطن چپ همراه با اختلال رپولاريزاسيون
د- ضربان نامنظم بدون موج P قابل مشاهده
ه- ولتاژ کم در اشتقاق‌هاي اندام‌ها همراه با آلترنانس الکتريکي
اين بيمار سابقه تنگي دريچه ميترال داشت که در گذشته ترميم شده بود. يافته‌هاي معاينه وي شامل برجستگي بطن راست و نبض وريد ژوگولار برجسته بود که پرفشاري خون ريوي ثانويه و همچنين هيپرتروفي و اختلال عملکرد بطن راست را مطرح مي‌کرد. شواهد الکتروکارديوگرافيک بزرگي دهليز چپ تا 90% از بيماران مبتلا به تنگي ميترال را درگير مي‌سازد. موج P دوفازي همراه با موج منفي برجسته درV1 ناشي از بزرگي دهليز چپ و موج R بلند همراه با انحراف محور به راست که مطرح کننده هيپرتروفي بطن راست است را مي‌توان در ECG بيماران مبتلا به تنگي ميترال مشاهده کرد که ناشي از ازدياد فشار ناشي از دريچه ميترال است و اين پاسخ صحيح را توجيه مي‌کند. موج P يک‌شکل در V1 و انحراف محور به راست، بيش از همه مطرح کننده تنگي دريچه ريوي است. هيپرتروفي بطن چپ همراه با اختلالات رپولاريزاسيون را مي‌توان در تنگي آئورت يا کارديوميوپاتي هيپرتروفيک مشاهده کرد اما بطن چپ معمولا در تنگي ميترال بزرگ نمي‌شود. هرچند که بيماران مبتلا به تنگي ميترال اغلب دچار آريتمي‌هاي دهليزي مي‌شوند، ريتم منظم اين بيمار در سمع، وجود فيبريلاسيون دهليزي را بعيد مي‌سازد. فشار خون بالا بود و صداهاي قلبي ضعيف نبودند تا افيوژن پريکارد يا تامپوناد را مطرح کند که ممکن است با ولتاژ پايين در اشتقاق‌هاي اندام‌ها و آلترنانس الکتريکي در ECG همراه باشد.
الکتروکارديوگرافي انجام شد که تاکي‌کاردي سينوسي را با محور طبيعي نشان مي‌داد. امواج P دوفازي و امواج R بلند در V1 بدون تغييرات قطعه ST يا اختلال موج T مشاهده شد.
بيمار در بيمارستان بستري شد و تازماني که سل در وي رد شود در اتاق ايزوله تنفسي ماند. درمان با بتابلوکر و ديورتيک‌هاي لوپ آغاز شد. راديوگرافي قفسه سينه نشان دهنده پلورال افيوژن متوسط سمت چپ و ارتشاح پشت قلب در سمت چپ و همچنين پرعروقي مختصر ريه‌ها بود. توراکوسنتز پلورال افيوژن چپ هم به قصد درمان و هم با اهداف تشخيصي انجام شد. بررسي سيتولوژيک و کشت مايع، بدخيمي يا عفونت را نشان نداد. بيمار همچنان از سرفه و هموپتيزي در هنگام درازکشيدن شکايت داشت که در روز سوم بستري برطرف شد. نارسايي قلب وي براساس پروتکل کارکردي انجمن قلب نيويورک در کلاس 3 قرار گرفت. ازوفاگوگاسترودئودنوسکوپي نشان دهنده واريس مري، گاستروپاتي هيپرتانسيو پورت و اولسر سطحي آنتر همراه با اروزيون بولب دئودنوم بود.
3- کدام يک از موارد زير شايعترين علت تنگي دريچه ميترال است؟
الف- تنگي مادرزادي ميترال
ب- تب روماتيسمي
ج- وژتاسيون‌هاي ناشي از اندوکارديت عفوني
د- ترومبوز دريچه در دهليز چپ
ه- ميکسوم مسدودکننده دهليزي
شايعترين علت تنگي ميترال، تب روماتيسمي است. از ميان دريچه‌هاي ميترال تنگي که در هنگام تعويض، برداشته مي‌شوند، 99% آنها همراه با تغييرات روماتيسمي بوده‌اند. تنگي ميترال مادرزادي، وژتاسيون‌هاي ناشي از اندوکارديت عفوني، ترومبوز دهليز چپ و ميکسوم دهليزي به ندرت موجب انسداد ورودي بطن چپ مي‌شوند. تنگي همزمان ميترال و آئورت در يک بيمار تقريبا فقط ثانويه به بيماري روماتيسمي قلب ديده مي‌شود.
اکوکارديوگرافي از طريق قفسه‌سينه و از طريق مري انجام شد که تنگي شديد روماتيسمي دريچه ميترال را همراه با محدوديت حرکت لت‌هاي دريچه نشان داد که موجب دفرميته «چوب هاکي» و ضخيم شدن دريچه‌هاي کلسيفيه، کلسيفيکاسيون درز بين لت‌ها و ضخيم شدن نسبي زيردريچه‌اي مي‌شود. دهليز چپ بسيار بزرگ شده بود و ترومبوزي در گوشک دهليز چپ مشاهده نمي‌شد. دريچه آئورت نيز ضخيم شده بود که موجب تنگي روماتيسمي خفيف تا متوسط دريچه آئورت بود. کسر خروجي بطن چپ 65% بود.
4- براساس يافته‌هاي اکوکارديوگرافيک، کدام يک از گزينه‌هاي زير، بهترين روند اقدامات آتي در اين بيمار خواهد بود؟
الف- درمان بيشتري در حال حاضر لازم نيست. پيگيري با اکوکارديوگرافي سرپايي 6 ماه بعد انجام شود.
ب- ادامه درمان دارويي
ج- والووتومي ميترال با بالون از طريق پوست (PMBV)
و- تست ورزش هموديناميک براي ارزيابي تغييرات ديناميک گرادياندريچه ميترال
ه- جراحي دريچه ميترال
اکوکارديوگرافي بايد در بيماران بدون علامت مبتلا به تنگي دريچه ميترال با فواصل منظم انجام شود (به صورت سالانه در تنگي شديد ميترال، هر 2-1 سال در تنگي متوسط ميترال و هر 5-3 سال در تنگي خفيف ميترال) تا شدت تنگي دريچه ارزيابي شود و فشارهاي ريوي نيز بررسي شوند. درمان دارويي ممکن است علايم را کاهش دهد اما به دليل ماهيت ثابت انسداد، رفع آن روش ارجح در موارد متوسط تا شديد تنگي ميترال علامت‌دار است. والووتومي ميترال با بالون از طريق پوست، درمان انتخابي ابتدايي در بيماران مبتلا به تنگي ميترال علامت‌دار است، چرا که لت‌هاي دريچه و ساختمان‌هاي زير دريچه‌اي چندان ضخيم يا کلسيفيه نيستند. با وجود اين، دفرميته شديد دريچه‌اي بيمار و کلسيفيکاسيون درزهاي دريچه‌ها، خطر نارسايي بارز ميترال را پس از اين اقدام افزايش مي‌دهد. باقي اقدامات تصويربرداري همچنان تنگي شديد ميترال و تغييرات ثانويه به آن را نشان مي‌دادند و بيمار همچنان علامت‌دار بود. بنابراين در اين شرايط، تست ورزش هموديناميک فايده بيشتري براي ارزيابي بيمار ندارد. بدين ترتيب، جراحي دريچه ميترال، روش درمان انتخابي خواهد بود.
پس از مباحثه‌اي مفصل ميان متخصصين خون، گوارش و کبد، قلب و جراحي قلب و عروق، تصميم براين گرفته شد که بهترين گزينه درمان در اين بيمار، جراحي تعويض دريچه‌هاي ميترال و آئورت با استفاده از دريچه‌هاي بيوپروستتيک خواهد بود تا از اجبار به درمان ضدانعقادي در سرتاسر عمر در زمينه اختلال انعقادي و ترومبوسيتوپني ناشي از بيماري مزمن کبدي رهايي پيدا کنيم. سه هفته بعد، بيمار جراحي تعويض دريچه ميترال و آئورت شد.
5- در کدام يک از بيماران مبتلا به تنگي روماتيسمي دريچه ميترال با ريتم سينوسي طبيعي، درمان ضدانعقادي خوراکي بيش از همه انديکاسيون دارد؟
الف- سن بالاتر (بالاي 75 سال)
ب- سابقه سکته آمبوليک
ج- کسر خروجي 34%
د- نارسايي متوسط ميترال
ه- تنگي همزمان روماتيسمي شديد آئورت
سن بالاتر با افزايش خطر ايجاد آمبولي در فيبريلاسيون دهليزي همراه است اما داروهاي ضدانعقاد خوراکي در بيماران مبتلا به تنگي دريچه ميترال که ريتم سينوسي طبيعي دارند توصيه نمي‌شود، مگر اينکه ساير انديکاسيون‌ها وجود داشته باشند. درمان ضدانعقادي خوراکي در تنگي ميترال در بيماران مبتلا به فيبريلاسيون دهليزي، ترومبوز دهليز چپ يا حوادث آمبوليک قبلي (حتي با وجود ريتم سينوسي) انديکاسيون دارد. درمان ضدانعقادي را بايد در بيماران مبتلا به تنگي ميترال شديد با سايز دهليز چپ بزرگتر از 55 ميلي‌متر در اکوکارديوگرافي نيز مدنظر قرار داد. کسر خروجي پايين، نارسايي همزمان دريچه ميترال و تنگي همزمان روماتيسمي آئورت با افزايش خطر آمبولي در بيماران مبتلا به تنگي ميترال همراهي نداشته است.
تصميم‌گيري در خصوص درمان ضد انعقادي در اين بيمار بغرنج است چراکه دچار اختلالات انعقادي، ترومبوسيتوپني و واريس مري ناشي از هيپرتانسيون پورت در اثر سيروز و همچنين ترومبوز وريد پورت بود که پس از جراحي تشخيص داده شد. معمولا تصور بر اين است که بيماران مبتلا به سيروز کبدي در معرض خطر بالاي حوادث ترومبوآمبوليک هستند، در حالي که خونريزي ناشي از واريس مري به نظر مي‌رسد که در اثر علل مکانيکي شروع شود. بيمار پس از جراحي به خوبي بهبود يافت و با رژيم دالتپارين زيرجلدي ترخيص و به خانه فرستاده شد. وي در ويزيت‌هاي پيگيري همچنان خوب بود.
بحث
هرچند که در حال حاضر تنگي ميترال در کشورهاي توسعه يافته نسبتا ناشايع است، اما در کشورهاي در حال توسعه همچنان شايع است. تقريبا 60% از افراد مراجعه کننده با تنگي ميترال داراي سابقه تب روماتيسمي هستند. سابقه فارنژيت استرپتوکوکي گروه A در دو سوم از بيماران مراجعه کننده با تب روماتيسمي حاد، گزارش شده است و 3%-3/0% از بيماران مبتلا به فارنژيت استرپتوکوکي گروه A درمان نشده دچار تب روماتيسمي مي‌شوند. مکانيسمي اتوايميون ممکن است در اين ميان دخيل باشد که در آن آنتي‌ژن‌هاي موجود در ميوسيت‌هاي قلبي و بافت دريچه‌اي که با اپي‌توپ‌هاي روي سطح باکتري‌ها شباهت دارند، هدف قرار مي‌گيرند. در کشورهاي توسعه يافته که بروز تب روماتيسمي اندک است، تنگي ميترال ممکن است مادرزادي باشد يا به ندرت در اثر کلسيفيکاسيون پيشرفته حلقه دور دريچه ميترال ايجاد شود.
علايم تظاهرکننده تنگي ميترال از اختلال در جريان خون از خلال دريچه و فشار اضافي ايجاد شده در گردش خون ريوي ناشي مي‌شود. بيماران ممکن است سال‌ها بدون علامت بمانند. در حالي که سطح طبيعي دريچه ميترال 5-4 سانتي‌متر مربع است، دريچه ميترال تنگ، سالانه 3/0-1/0 سانتي‌متر مربع تنگ‌تر مي‌شود و علايم از هنگامي آغاز مي‌شوند که سطح دريچه به کمتر از 5/2 سانتي‌متر مربع برسد. شايعترين علامت تظاهرکننده تنگي ميترال، تنگي نفس فعاليتي است. تنگي نفس در تنگي ميترال در اثر کاهش ظرفيت ازدياد برون‌ده قلبي طي فعاليت و يا افزايش فشار دهليز چپ و وريدهاي ريوي ايجاد مي‌گردد که نهايتا منجر به ادم ريه مي‌شود. افزايش فشار ريوي مي‌تواند منجر به پارگي عروق ريوي شود که هموپتيزي ايجاد مي‌کند. هموپتيزي در زمينه تنگي ميترال در طبابت امروزي نادر است چراکه مداخلات زودهنگام انجام مي‌گيرد و وجود آن مطرح کننده بيماري پيشرفته است. اگر دهليز چپ به حد کافي بزرگ شود، مي‌تواند عصب حنجره‌اي راجعه را تحت فشار قرار دهد که باعث خشونت صدا (سندرم اورتنر) و ديس‌فاژي مي‌شود. بزرگي دهليز چپ همچنين باعث فيبريلاسيون دهليزي و ترومبوز گوشک دهليز چپ مي‌شود که خطر ايجاد آمبولي را افزايش مي‌دهد.
تشخيص براساس شرح حال، معاينه باليني، راديوگرافي قفسه‌سينه، الکتروکارديوگرافي و اکوکارديوگرافي است. تشديد صداي اول قلب و صداي باز شدن ناشي از محدود شدن ناگهاني باز شدن لت‌هاي دريچه ميترال در ابتداي دياستول قابل سمع است. سوفل تنگي ميترال، رامبلي با فرکانس پايين در زمان دياستول است که از همه بهتر در آپکس قلب در هنگام درازکشيدن بيمار به روي سمت چپ قفسه‌سينه سمع مي‌شود. اين سوفل ممکن است کوتاه، ميان دياستولي يا انتهاي دياستولي (پيش سيستولي) باشد. فاصله کوتاه‌تر ميان صداي دوم قلب و صداي باز شدن دريچه (فاصله OS-S2) و همچنين مدت طولاني‌تر رامبل دياستولي، نمايانگر تنگي شديدتر دريچه ميترال است. در بيماري پيشرفته ممکن است، نشانه‌هاي پرفشاري خون ريوي همانند P2 برجسته و صداي پارااسترنال راست و همچنين سوفل دياستوليک زودرس نارسايي دريچه ريوي (سوفل گراهام استيل) وجود داشته باشد.
اکوکارديوگرافي مي‌تواند نشانه‌هاي هيپرتروفي بطن راست و بزرگي دهليز چپ را نشان دهد. راديوگرافي قفسه‌سينه مي‌تواند احتقان ريوي و بزرگي شريان ريوي، بطن راست و هر دو دهليز را نمايان سازد.
اکوکارديوگرافي دوبعدي و داپلر در تشخيص و همچنين براي ارزيابي شدت اختلال هموديناميک، ضايعات همزمان دريچه‌اي و مورفولوژي دريچه سودمند است. اکوکارديوگرافي از طريق مري بايد در بيماران مبتلا به تنگي ميترال انجام شود تا وجود ترومبوز در گوشک دهليز چپ مورد ارزيابي قرار گيرد. شدت تنگي ميترال با استفاده از سنجش گراديان فشار متوسط دو طرف ميترال و همچنين سطح دريچه اندازه‌گيري شده در اکوکارديوگرافي داپلر و همچنين فشار شريان ريوي تخمين‌زده مي‌شود. درمان دارويي تنگي ميترال شامل تجويز ديورتيک‌هاي لوپ و محدوديت همزمان سديم در بيماران داراي شواهد اضافه حجم است. بتابلوکرها ضربان قلب را کاهش و زمان پرشدن دياستوليک را افزايش مي‌دهند که مي‌تواند موجب بهبود علايم بيماران شود. درمان دارويي مي‌تواند علايم را کاهش دهد اما از پيشرفت بيماري جلوگيري نمي‌کند. حوادث آمبوليک سيستميک ممکن است در 20%-10% بيماران مبتلا به تنگي ميترال ايجاد شوند. درمان ضدانعقادي ممکن است ضرورت داشته باشد تا از حوادث آمبوليک سيستميک جلوگيري کند، به ويژه در بيماران مبتلا به فيبريلاسيون دهليزي، آمبولي قبلي (حتي در کساني که ريتم سينوسي دارند)، ترومبوز شناخته شده دهليز چپ و بزرگي دهليز چپ (بيشتر از 55 ميلي‌متر).
بيماران بدون علامت مبتلا به تنگي خفيف ميترال (سطح دريچه بيشتر از 5/1 سانتي‌مترمربع و گراديان متوسط کمتر از 5 ميلي‌متر جيوه) تنها نياز به پيگيري دارند. بيماران بدون علامت مبتلا به تنگي متوسط تا شديد (سطح دريچه ميترال حداکثر 5/1 سانتي‌مترمربع) و پرفشاري متوسط ريوي (فشار سيستوليک شريان ريوي بيش از 50 ميلي‌متر جيوه) را مي‌توان براي انجام والووتومي از طريق پوست کانديد کرد. بيماران علامت‌دار مبتلا به تنگي ميترال متوسط يا شديد، کانديد والووتومي از طريق پوست يا جراحي (ترميم يا تعويض دريچه ميترال) هستند. والووتومي ميترال از طريق پوست با بالون مي‌تواند انسداد را رفع کند و موجب بهبود فوري شود، اما در صورت وجود نارسايي ميترال متوسط يا شديد همزمان، فيبروزه يا کلسيفيه بودن دريچه يا ترومبوز دهليز چپ، قابل استفاده نيست. جراحي دريچه در اين شرايط توصيه مي‌شود.
مرگ ناشي از تنگي ميترال درمان نشده، ناشي از نارسايي قلبي، پرفشاري خون ريوي، ترومبوآمبولي و اندوکارديت است. شروع علايم معمولا نشان‌دهنده افت سريع کارکرد قلب است. تنگي ميترال از اين نظر در ميان بيماري‌هاي دريچه‌اي قلب منحصربفرد است که حتي در بيماران بدون علامت با تنگي متوسط ميترال هم بايد مداخله انجام داد. به همين ترتيب، اين نکته نيز اهميت دارد که همه پزشکان بايد به خاطر داشته باشند که شواهد اکوکارديوگرافيک تنگي متوسط ميترال بايد ارزيابي قلبي تکميلي فوري را به همراه داشته باشد، حتي در غياب علايم، چرا که جراحي سريع يا مداخله از طريق پوست مي‌تواند فيبريلاسيون دهليزي، وخامت نارسايي قلبي و مرگ‌ومير و عوارض زودرس را به تاخير اندازد يا از آنها جلوگيري کند.
پاسخ‌هاي صحيح: 1- ه 2- الف 3- ب 4- ه 5- ب
![[-]](http://www.flashkhor.com/forum/images/collapse.gif "[-]")
