+- انجمن های تخصصی فلش خور (http://www.flashkhor.com/forum)
+-- انجمن: علم، فرهنگ، هنر (http://www.flashkhor.com/forum/forumdisplay.php?fid=40)
+--- انجمن: پزشکی (http://www.flashkhor.com/forum/forumdisplay.php?fid=57)
+--- موضوع: کمبود اولیه آنتی بادی (/showthread.php?tid=119528)
کمبود اولیه آنتی بادی - الیکا0 - 14-06-2014
کمبود اولیه آنتی‌بادی به‌علت نارسایی در مراحل گوناگون تکامل و تمایز دیدن لینک ها برای شما امکان پذیر نیست. لطفا ثبت نام کنید یا وارد حساب خود شوید تا بتوانید لینک ها را ببینید.
لنفوسیت‌های B ایجاد می‌شوند و شایع‌ترین گروه بیماری‌های نقص ایمنی نخستین را پایه ریزی می‌دهند. علایم بالینی مبتلایان به کمبودهای نخستین دیدن لینک ها برای شما امکان پذیر نیست. لطفا ثبت نام کنید یا وارد حساب خود شوید تا بتوانید لینک ها را ببینید.
آنتی‌بادی ، مانند دیگر بیماری‌های نقص ایمنی نخستین بروز دیدن لینک ها برای شما امکان پذیر نیست. لطفا ثبت نام کنید یا وارد حساب خود شوید تا بتوانید لینک ها را ببینید.
عفونت‌های مکرر درارگان‌های گوناگون می‌باشد.دیر تشخیص دادن و درمان نامناسب منجر به بروز آسیب‌های پایدار و افزایش مرگ و میر در این بیماران می‌گردد.
به کمک پیشرفت‌های ده ساله گذشته در زمینه ایمونوژنتیک در برخی از موارد، کاستی‌های مولکولی کمبودهای نخستین آنتی‌بادی مشخص شده‌است. اختلال در مراحل گوناگون تکامل و تمایز لنفوسیت‌های B منجربه بروزاشکال در عملکرد ایمنی هومورال می‌گردد که مشخصهٔ اصلی این گروه از بیماری‌ها است.
انواع
نقص در مراحل نخستین تکامل لنفوسیت B (مرحله غیر وابسته به آنتی ژن) منجر به هیپوگاماگلوبولینمی همراه با کاهش شدید شمار لنفوسیت هایB خون محیطی می‌گردد . کاستی‌های ژنی در این مرحله بر این پایه اند موتاسیون در ژن‌های BTK (بیماری آگاماگلوبواینمی وابسته به جنس)، BLNK Igα،μ heavy-chain،λ۵، و LRRC۸.
همچنین در مرحله وابسته به آنتی ژن تکامل لنفوسیت B، اشکال در Swiching ایمونوگلوبولین‌ها منجر به کاهش در فرآوری ایمونوگلوبولین‌های IgG و IgA و سطوح طبیعی یا افزایش یافته IgM می‌گردد(گونه‌های سندرم IgM Hyper).ژن‌های معیوب در این مرحله دربرگیرنده CD۴۰، CD۴۰L ، AID ، UNG وIKK-γمی باشند.
نقص در مراحل انتهائی تکامل لنفوسیت B (وابسته به آنتی ژن) منجر به هیپوگاماگلوبولینمی همراه با شمار طبیعی لنفوسیت B می‌گردد.ژن‌های معیوب شناخته شده در این مرحله بر این پایه اند ICOS ،TACI ،BAFF-R و CD۱۹.
لازم به ذکر است بزرگترین گروه بیماری‌های کمبود نخستین آنتی بادی علامتدار به نام دیدن لینک ها برای شما امکان پذیر نیست. لطفا ثبت نام کنید یا وارد حساب خود شوید تا بتوانید لینک ها را ببینید.
نقص ایمنی متغیر شایع (CVID) شناخته می‌شود و تا کنون اساس ژنتیکی آن شناخته نشده‌است.